英文名称 :idiopathic retinal vasculitis aneurysms and neuroretinitis
特发性视网膜血管炎、动脉瘤与视神经网膜炎(idiopathic retinal vasculitis aneurysms and neuroretinitis,IRVAN)是一种少见的累及双眼视网膜及视神经眼底病,最早的报道来自1973年Karel等对儿童葡萄膜炎系列病例中,其中描写了一例15岁患者眼底荧光血管造影表现为视网膜血管炎和数量众多的视盘一级和二级视网膜动脉分叉处动脉瘤,这可能是对此症的首次报道。1983年,才由Kincaid和Schatz详细报道了2例具有同样特征性表现的患者。此后对此症的报道仅有2例。直到Chang等于1995年详细报道了10例IRVAN患者后,对此病症的认识才不断加深,并意识到其并非是良性自限性的疾病,而是一种不及时治疗可致严重视力丧失的眼底病。2007年Samuel等在此基础上随访了Chang等于1995年报道的10例IRVAN患者及另12例新诊断IRVAN共22例44眼的表现,提出了对此病分期的建议。
是诊断此症的主要检查手段,除可明确视网膜及视盘血管的瘤样扩张膨大等改变,尚可发现周边部大片毛细血管无灌注区(图1)。


图1 双眼荧光血管造影显示视盘荧光渗漏,动脉分支处膨大扩张,动脉分支局部亦有瘤样膨大伴有荧光渗漏,周边大片毛细血管无灌注区
1.激光光凝治疗
对于眼底荧光血管造影显示周边部大片毛细血管无关注区或已有视网膜新生血管出现的病例,要及时进行全视网膜光凝,可预防视网膜新生血管生成或阻止新生血管及渗出出血的发展,也可使新生血管消退,预防玻璃体积血增殖性玻璃体视网膜病变及新生血管性青光眼。
2.激素治疗
对此病症的治疗结果意见不一,单纯给予激素治疗,对此病的血管炎症无明显改善。
3.免疫抑制剂
目前仅有少数几个患者应用过环孢霉素或氨甲蝶呤,对本病的治疗效果尚不清楚。
4.玻璃体视网膜手术治疗
对已发生玻璃体大量出血的患者建议尽快手术,早期手术的效果较好,患者视力可保持正常。如已发生玻璃体机化牵引性视网膜脱离,则视力会严重受损。
新生血管性青光眼治疗:可应用抗青光眼药物及手术治疗,也可试用抗-VEGF因子玻璃体腔注射。