英文名称 ：opticn erveh ypoplasia

本病为好发于老年人的黄斑疾病。1968年由Gass首先报道，称为旁中心凹视网膜毛细血管扩张。

1993年Gass与Blodi重新进行分类，将本病分为三型。

一、Ⅰ型

Ⅰ型可见毛细血管扩张、微血管瘤与黄色渗出，见于中年男性，单眼发病。因其在性别、单眼发病与眼底形态上与Coats病相似，故认为它可能是属于Coats病的范畴，为轻型Coats病。毛细血管扩张也为先天异常，只不过发生在成年人，且病变局限于黄斑区而已。

眼底检查黄斑区主要在中心凹颞侧，可见到扩张的毛细血管，范围1～2PD。视网膜轻度水肿，扩张毛细血管外围有黄色点状硬性渗出，量多时排列成环状。视力常是轻至中度下降。荧光造影见到毛细血管扩张，后期有渗漏。因视力障碍不重，一般可观察。只有当视力严重受损或呈进行性下降时，才进行局部激光治疗。

本病需与许多可引起后极部毛细血管扩张及视网膜水肿、渗出的疾病相鉴别，其中最重要的是糖尿病视网膜病变。后者双眼患病；病变较广泛，除黄斑区外，他处视网膜也有微血管瘤，出血，硬、软性渗出物。通过检测血糖可明确诊断。分支静脉阻塞是另一需要鉴别的病变。分支静脉阻塞无例外地发生在动静脉交叉处，按静脉引流区域病变呈三角形分布；且病变以出血为主。这些明显的特点可与仅限于黄斑区的视网膜毛细血管扩张症相鉴别。放射性视网膜病变也有黄斑区毛细血管扩张与水肿，但其病变也较广泛而不仅限于黄斑，且过去的头、颈部放射治疗史有助于诊断。有作者通过对照研究，发现过去接受过头、颈部放射治疗或曾暴露于放射环境的人，发生特发性旁中心毛细血管扩张症Ⅱ型的危险性明显增加。可能当时的放射剂量虽不足以产生放射性视网膜病变，但仍可能对视网膜微循环造成一定的伤害。

二、Ⅱ型（隐匿性毛细血管扩张与少量渗出）

在西方的报道中以此型最常见。不过日本作者发现日本人的发病情况与西方恰恰相反，以Ⅰ型最多占74.1%，Ⅱ型仅为18.5%。

此型毛细血管扩张属后天获得性，真正原因不明，可能与Müller细胞及毛细血管内、外皮细胞的变性有关。Green曾对此型的眼球标本作光镜与电镜检查，观察到类似糖尿病视网膜病变的血管改变，即毛细血管基底膜增厚，内皮细胞变性与再生，并有继发性外周细胞丢失，但并未发现毛细血管扩张。此型发病年龄较大，在40～60岁间，男女性别无差异，累及双眼，病变对称，但程度可不等。眼底表现多样，颞侧中心凹旁有毛细血管扩张，范围常小于1PD，也有累及全部而成环状的。毛细血管扩张在荧光素眼底血管造影早期最为清楚，后期血管渗漏使视网膜染色。视网膜水肿轻。黄斑颞侧视网膜常呈灰色，中心凹反光消失。约有一半病例血管扩张区视网膜浅层有金黄色反光点。黄斑部还可见到由于色素上皮增殖、移行引起的视网膜色素沉着；以及引流扩张的毛细血管血流进入视网膜外层的垂直小静脉，中心凹处或出现类似成人蛋黄样营养不良的黄色病变等等；也有因长期病变黄斑视网膜萎缩而出现板层裂孔的。本病早期视力正常，随着病程的延长，视力进行性下降。中心视力丧失多由黄斑部视网膜萎缩引起，这从OCT得到了证实。激光或玻璃体注射抗VEGF对本型病变帮助不大。急性视力下降多由增殖性病变即黄斑区的新生血管膜，以及由此产生的出血、渗出、视网膜脱离等改变所致。视网膜下新生血管膜需要积极治疗，位在中心凹外的可行激光光凝，中心凹下的考虑玻璃体内注入抗VEGF或用光动力（PDT）治疗。

三、Ⅲ型

Ⅲ型为黄斑毛细血管闭塞型，此型极少见。检眼镜下可见到中心凹旁毛细血管扩张。荧光素眼底血管造影显示中心凹毛细血管闭塞与中心凹无血管区的扩大和少量渗漏。Gass报道的7例都伴有中枢神经系统或全身血管病变。

2006年Yannuzzi将此病命名为特发性黄斑毛细血管扩张症，不少作者已采用了他的命名法。另外，他还简化了Gass的分型：保留了Ⅰ型；将Ⅱ型分为非增生性与增生性，增生性与非增生性的区别在于有无视网膜下新生血管的出现。在他报道的36例中未见到一例属于Gass报道的Ⅲ型的病例，说明此型的罕见，故Yannuzzi将此型剔除。