中文别名 :外层渗出性视网膜病变;外层出血性视网膜病变
Coats病又称为外层渗出性视网膜病变(external exudative retinopathy)或外层出血性视网膜病变(external hemorrhage retinopathy)。1908年首先由Coats报告,他将本病分为三种类型:①不伴有血管改变的渗出性视网膜病变;②伴有血管异常和出血的渗出性视网膜病变;③有血管瘤和动静脉交通。后来认为第三种类型是一独立血管病,应称为von Hippel病,故不再包括于Coats病一类。1912年Leber报告了多发性粟粒状动脉瘤病(multiple miliary aneurysms of Leber),其特点是视网膜有微动脉瘤和环状渗出。大多数作者认为Leber的病例属于Coats病第2种类型的早期阶段,也有作者认为是另一种眼底病。1956年Reese发现患者是从视网膜毛细血管扩张发展成典型的Coats病,他称本病为视网膜毛细血管扩张症(retinal telangiectasis)。
Coats列出本病的特点为:①眼底呈现大量白色或黄白色渗出;②眼底有成簇的胆固醇结晶沉着和出血;③血管异常,呈梭形或球形扩张,或呈纽结状、花圈状、团扇状卷曲;④某些病例最后产生视网膜脱离、继发性白内障、虹膜睫状体炎、继发性青光眼而丧失眼球;⑤本病好发于青年男性;⑥很少在全身找到病灶。
迄今不明。曾有人认为本病可能为炎症,但炎症来源一直未能确定。也有人设想与梅毒、结核、弓形虫病及其他炎症有关,但绝大多数患者找不到感染源。近年来多数作者认为儿童和青少年Coats病系因先天视网膜小血管异常所致,即使眼底未见明显血管异常,但荧光血管造影或病理组织学检查都能发现血管的改变。毛细血管扩张和小动脉、小静脉损害、血管壁有玻璃样变、内皮细胞下有粘多糖物质沉积,致管壁增厚、管腔变窄、血流缓慢、血管闭塞。由于血管壁屏障受损,导致动脉瘤和微血管瘤形成,致浆液渗出和出血,出现大块状渗出。成年患者的病因则比较复杂,除有先天血管异常因素外,可能还有其他原因。如有的患者曾有葡萄膜炎,同时胆固醇增高而患本病,推测炎症可能为其诱因。也有人发现本病患者类固醇物质分泌量超过正常,糖耐量曲线延长,表明肾上腺皮质功能亢进,故认为本病可能与内分泌失调和代谢障碍有关。
本病并不太常见,郭秉宽从1953年至1980年共收集42例,占同期住院患者的0.08%。
1.性别
本病好发于青少年男性,Morales报告男性占78%。男女之比为13∶1(郭秉宽)、14∶5(Coats)、13∶10(Woods &. Duke)、25∶6(Egerer)。
2.年龄
大多数为儿童和青少年。郭秉宽报告的42例,平均年龄5.9岁,12岁以下者占97.62%;Morales报告51例,平均年龄8岁,年龄范围为1~34岁。
3.眼别
绝大多数为单眼发病。郭秉宽报告42例均为单眼,其中右眼17倒、左眼25例;Woods 23例中单眼者18例,双眼者5例;Egerer 31例中单眼者28例,双眼者仅3例;Morales 51例均为单眼发病。
无论青年或老年患者,其病理改变基本相同。视网膜血管扩张、血管壁增厚、玻璃样变。血管周围有慢性炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞和大单核细胞。血管内皮细胞增生变性,使血管变窄甚至闭塞。内膜下有PAS染色阳性的粘多糖沉积。有的血管内皮细胞脱落、甚至消失,失去屏障功能,且血液外溢。有的病例可有新生血管形成。视网膜早期有水肿、蛋白渗出液和出血位于视网膜外层,可引起部分或全部视网膜脱离,脱离的视网膜下充满蛋白渗出液和出血,有大量泡沫细胞和胆固醇结晶空隙,以及吞噬脂质的巨噬细胞。早期病例视网膜色素上皮尚正常,脉络膜可有慢性炎性细胞浸润。
晚期视网膜渗出被结缔组织代替,位于视网膜内和视网膜与脉络膜之间。瘢痕组织中有空腔出现,其中填满各种碎屑,如出血后残留的色素、玻璃样物质、巨细胞、胆固醇或其他结晶、钙粒等。视网膜色素上皮增生、变性和脱落。最后血管和视网膜有大量退行性变,血管硬化,视网膜完全为增殖纤维和胶质组织代替。
1.FFA
特征性表现就是多发局部视网膜血管异常。毛细血管扩张,毛细血管瘤,血管壁的串珠样变,及各种各样的大血管之间的交通支。异常血管早期就出现渗漏。毛细血管无灌注区通常被小动脉和小静脉异常所包围。
2.眼科超声
可以鉴别Coats病及视网膜母细胞瘤。当视网膜母细胞瘤钙化不明显时,超声鉴别的价值减弱。
3.CT
能很好地显示眼球内部形态及视网膜下渗出的密度。
4.MRI
分辨率高,能进一步显示软组织结构。但在显示钙化灶方面不如超声或CT扫描。
无特效疗法,早期病例应用光凝疗法效果较好。
1.光凝疗法
可利用激光治疗,对早期病例效果较好(Tarkhanen)。光凝视网膜血管病变区可使异常血管闭塞,渗出减少,病变区为脉络膜视网膜瘢痕代替。Spitzems用光凝治疗71只眼,大多数病例病情停止进行,保留部分视力。
2.冷冻疗法
可单独使用或与激光合并使用,有一定效果(Pauleikhoff)。
3.透热凝固术
在缺乏激光设备时可试用巩膜表面透热凝固术于相应病变区,部分病例有效。
4.手术治疗
有报告病变重者,如果有前膜形成和视网膜脱离可作玻璃体切除术和视网膜切开去除视网膜下渗出,保留部分视网膜功能和视力(Schmidt-Erfurth)。
5.其他治疗
肾上腺皮质激素,效果不确切,可减轻水肿,使病情暂时缓解,不能控制病情进展。以往有用X线照射,疗效也不确实。对本病的并发症如继发性青光眼或白内障等,可根据具体病情考虑手术对症治疗。