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已收藏英文名称 ：allergic granulomatous angiitis
中文别名 ：Churg-Strauss综合征
本征是一类病因不明，主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎，临床上较少见，至今国内确诊病例近30例，以男性多见，好发年龄24～54岁。典型的病程分为三期：①前驱期；②血管炎期；③血管炎后期。
任何年龄均可发病，30~40岁最常见，发病率随年龄增加而增加，60岁左右发病率最高，但总起来看本病少见，欧洲年发病率为1.3/100万~6.8/100万，而成人总患病率为10.7/100万~13.0/100万，我国发生率占ANCA相关小血管炎的0.5%。
CSS的典型病理组织学表现为哮喘性支气管炎，嗜酸性粒细胞肺炎（图1）及坏死性肉芽肿性血管炎和血管外肉芽肿病变。CSS的血管炎可以累及动脉、静脉或毛细血管，血管壁可见较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、上皮样细胞及多核巨细胞浸润，常见纤维素性坏死（图2~图3）。血管外可见栅栏状组织细胞及多核巨细胞组成的肉芽肿病变，肉芽肿的中心部可见坏死，坏死物中见丰富的嗜酸性粒细胞及嗜酸性粒细胞核碎裂，这种病理改变也称为“ 过敏性肉芽肿（allergic granulomatosis）”。以上典型的病理改变并不一定在每例患者中均可见到，特别是经过激素治疗的患者。
图1 嗜酸性粒细胞肺炎，肺泡腔内见大量嗜酸性粒细胞集聚
图2 CSS的肉芽肿性血管炎，血管壁增厚，管壁可见较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、上皮样细胞及多核巨细胞浸润
图3 CSS的肉芽肿性血管炎（高倍），血管壁增厚，管壁可见较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、上皮样细胞及多核巨细胞浸润
1.化验
（1）可出现蛋白尿、血尿、尿素氮、肌酐上升等。
（2）外周血嗜酸性粒细胞增高是本征的基本特点之一，部分患者血IgE升高。
2.胸片
胸片可见短暂性片状或结节状肺部浸润，也可出现弥漫性间质增生。
3.组织学特征
组织学特征为嗜酸性粒细胞浸润的坏死性小血管炎和血管外肉芽肿，可呈局限性，也可广泛存在。
4.病理
心肌肉芽肿形成和冠状动脉血管炎。
1.抗生素或抗结核治疗哮喘病变无效，用皮质激素后可迅速缓解。
2.对心、肾损害者，应采取相应治疗。
