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视网膜血管炎-Susac综合征
基本信息

英文名称 :idiopathic recurrent branch retinal arterial occlusion

概述

Susac综合征是自1994年才正式命名的一种新近认识的疾病。1975年Susac首先报道2例,其后又相继遇到多个类似病例,并总结出本病的3个主征,即多发性脑病、视网膜分支动脉闭塞和听觉丧失,1994年Susac整理总结这些病例资料,在Neurology上发表,并正式命名该病为Susac综合征。又被称视网膜-耳蜗-脑微血管病,是一种罕见的原因不明的脑微小血管病,以波动性听觉障碍、视觉功能丧失和多灶性脑血管病三主征为特征,即由微血管病引起的视网膜病、脑病和耳聋。少见,目前世界范围内报道的病例已逾100余例(2007年报告)。

病因学

病因与发病机制目前尚不清楚,认为是自身免疫内皮病,为抗内皮细胞抗体介导的毛细血管前小动脉内皮细胞损害,导致脑部、视网膜和耳蜗的微动脉阻塞和微小梗死。也有认为与病毒感染或高凝状态有关。

病理学

病变累及视网膜、耳蜗和脑的皮质、白质的微小动脉发生梗死。脑组织活检可见大脑灰白质的小梗死灶,伴有胶质增生和局灶性神经元坏死。皮质和软脑膜动脉中层和外膜硬化,微小血管可有较轻的单核细胞浸润,无明显脱髓鞘、纤维素样坏死、淀粉样血管病或坏死性血管炎。

临床表现
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辅助检查

1.脑电图

呈全面性节律失常和弥散性慢波活动,但无特异性。

2.神经影像学

①CT脑扫描多无帮助,在慢性期可能见到脑萎缩。②MRI为首选检查手段,异常率达96%,典型表现为:①幕上和幕下白质、灰质区内广泛多发性T2小灶性高信号,(半卵圆中心、内囊、丘脑、脑室周围白质、脑干、小脑、大脑脚和小脑脚)。典型病灶直径为3~7mm,呈粟粒样改变,提示系直径100µm以下毛细血管前小动脉闭塞,某些病灶融合后直径可超过7mm。以上改变以FLAIR序列显示最明显。②胼胝体(膝部、体部和压部)损害:仅中央纤维受累而外周纤维不受累,急性期呈特征性筛孔样,为微梗死灶,以矢状位薄层(3mm)T1、T2、FLAIR检出病灶最敏感(尤以后者),可累及胼胝体整个长度。慢性后期出现胼胝体中央较大孔洞,以压部较为明显。有时可见线性损害,可能反映了胼胝体内倾斜放射状轴突的微梗死。胼胝体的这种损害表现为本病重要特征,有助于与多发性硬化鉴别。③在急性期、亚急性期这些小的梗死灶和软脑膜可强化(软脑膜增强占1/3)。④DWI可见新鲜病灶呈高信号损害,ADC下降。⑤随着脑病的缓解,典型病变消失,残存损害仅限于胼胝体中央孔洞和少许白质损害,严重时可见明显脑萎缩。

3.脑脊液检查

85%脑脊液检查可发现蛋白增高,范围在0.10~0.79g/L(个别高达1.66g/ L);偶见细胞数轻度增多,以淋巴细胞为主。也可正常。

4.脑血管造影

多无阳性结果,偶尔显示出小血管狭窄或闭塞。但对与其他脑血管病鉴别有价值。

5.SPECT

大脑微血管病变,多表现为放射性核素显影缺失,提示为缺血性损害。

6.视觉诱发电位

正常。

7.脑活检

特征性改变见到小梗死,皮质和软脑膜动脉中层和外膜硬化,轻微外周血管单核细胞浸润改变。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

由于Susac综合征病例太少,目前尚不能提出有效的治疗方法。治疗用药包括类固醇(甲泼尼龙冲击和泼尼松口服)、免疫抑制剂(环磷酰胺)、抗凝治疗、抗血小板治疗((阿司匹林)及钙离子拮抗剂(尼莫地平)),亦有推荐使用大剂量免疫球蛋白静脉注射和高压氧治疗。治疗方案是,启动治疗(一线治疗)采用抗血小板(小剂量阿司匹林)和(或)抗凝治疗,并联合尼莫地平(可能发挥抗血管痉挛或中枢保护作用);如果病情恶化,用二线治疗:静脉给予甲泼尼龙冲击治疗,后改为口服泼尼松治疗,泼尼松40~80mg/d,并逐渐减量;若无效,再试用三线治疗:环磷酰胺(100~200mg/d)或免疫球蛋白。其他可用高压氧治疗,对视网膜病变恢复有明显效果。

Zeidman等报道1例Susac综合征患者,应用甲泼尼龙1000mg/d冲击治疗,无效后给予环磷酰胺150mg/d,病情改善后给予泼尼松和环磷酰胺(1mg/kg)维持量口服,以后每月静滴免疫球蛋白,连用9个月后脑病明显改善,意识正常,高级综合能力正常,仅见轻度抽象能力障碍。

预后
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作者
王文吉
来源
脑小血管病诊断与治疗,第1版,978-7-117-22167-2
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