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先天性视网膜巨血管症通常指跨越黄斑区异常粗大的静脉血管，供应或引流视网膜水平缝上下两侧的血循环。约有1%的眼，一支视网膜血管延伸至水平缝上或下方一定程度，并从其分出较大的支穿过黄斑中心，间或还有一些小支跨越黄斑无血管区。眼的视力不受影响。
荧光眼底血管造影发现，有些视网膜巨血管症存在小的动静脉交通，称为第Ⅰ度或轻度动静脉交通。但上述程度较轻的视网膜巨血管症并不一定都有这种动静脉交通。有较为显著的先天性视网膜动静脉交通者，可见有进、出视盘的巨大血管，称为有第Ⅱ度动静脉交通。若视网膜血管动静脉交通十分显著，视网膜血管非常扩张、粗大和屈曲，且互相缠绕呈藤蔓状，不能分清动静脉血管，称为第Ⅲ度动静脉交通。有第Ⅱ、Ⅲ度动静脉交通的先天性血管异常者，称为视网膜蔓状血管瘤。
先天性视网膜动静脉交通呈蔓状血管瘤者，血管异常可限于视网膜，常不进展，视力正常或有一定影响。有的患者伴有面部、口腔黏膜、头皮、颅骨或中枢神经系统的血管异常。若视网膜、皮肤和颅脑血管同时存在先天异常，称为Wyburn-Mason综合征。可以出现头痛、上睑下垂、眼肌麻痹、面神经麻痹、同侧性偏盲、语言障碍、偏瘫或癫痫，还可发生蛛网膜下出血和水肿，且常智力迟钝。
作者
罗成仁
来源
中华眼科学（第3版/上、中、下册）,第3版,978-7-117-18948-4
