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原发性脉络膜淋巴瘤
基本信息

中文别名 :反应性淋巴样细胞增生;脉络膜假瘤

概述

本病极少见。过去一度称之为反应性淋巴样细胞增生或脉络膜假瘤。现认为是原发于脉络膜的低度恶性B细胞小淋巴瘤。好发于老年人,男性多,单眼多见。症状有视力下降或视物变形。早期眼底出现黄白色单个或融合病灶,以后发展成弥漫性脉络膜增厚。因病程长,常有色素上皮增生伴萎缩,类似豹纹样的改变。渗出性视网膜脱离常见,高度脱离的视网膜将虹膜晶状体隔前移而有继发性青光眼。渗出性视网膜脱离以及高眼压产生的头痛、眼痛,使患者长期误诊为后巩膜炎或葡萄膜炎,不规则或断续地使用皮质激素治疗而不愈。B超检查示脉络膜增厚及低回声内反射。本病有向球外蔓延的倾向,向前蔓延在球结膜下见到三文鱼样的粉红色结膜增厚。肿块不随结膜移动,说明它非结膜原发肿瘤而是球内肿瘤穿出巩膜向外蔓延的结果;向后发展,则在紧贴眼球的视神经周围出现肿块。结膜下病变是活检取材的最佳场所,既简单又有效地明确诊断。仅有球后蔓延时,B超引导下的球后细针穿刺活检亦可考虑。无球外组织可供活检的情况下,脉络膜活检成为最后的选择。治疗本病用大剂量糖皮质激素,疗效欠佳时,局部低剂量放射治疗常能使视网膜脱离消退,肿瘤消失,视力提高。

少数患者可能伴有身体他处淋巴瘤,因此眼内肿瘤一经确诊后,宜请血液或肿瘤科医师进行全身检查评级并治疗。

作者
王文吉
来源
中华眼科学(第3版/上、中、下册),第3版,978-7-117-18948-4
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