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已收藏本病为非霍奇金B细胞大淋巴瘤，主要侵犯中枢神经系统与眼的玻璃体及视网膜。近年来发病明显增加，可能与AID病的发病率增加有关，但在我国还与我们对本病认识的提高相关。据复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病例，发病年龄在41～84岁间，平均（55.69±12.55）岁。男女无明显差异，可能女性稍高。80%双眼受累。眼部症状往往先于神经系统症状，眼淋巴瘤患者最后85%发生中枢神经系统淋巴瘤，并是导致患者死亡的主要原因。先有中枢神经系统淋巴瘤的患者中，15%～25%以后将发生眼内淋巴瘤，也有两处同时发生的。原发性眼内淋巴瘤的主要症状为无痛性视力下降及飞蚊症。检查以表现单纯玻璃体炎者最多，达50%以上。玻璃体内可见簇状、片状或云雾样灰白色细胞浸润，周边部浓密，向中央渐稀疏，视网膜可无病变。其次为视网膜深层色素上皮下有黄白色、扁平的肿瘤浸润病灶，大小不一，可融合成片，视网膜病变可伴有或不伴玻璃体混浊。上述两种为眼内淋巴瘤的典型表现，非典型表现则多种多样。有沿血管旁浸润，有如树枝挂霜样血管炎；肿瘤侵犯视网膜表现为黄白色的视网膜坏死灶，如同急性视网膜坏死综合征表现；由于色素上皮遭破坏可出现渗出性视网膜脱离；少数情况下也有表现为孤立的眼内肿瘤；瘤细胞如侵犯视盘，则有类似视神经炎或视盘水肿的表现。极少数的情况下肿瘤可自行消退，原病灶处出现斑点状的色素上皮增生或去色素改变。眼前节可有角膜后KP、虹膜结节、房水细胞及闪辉征阳性，这些体征缺乏特异性，但虹膜无后粘连往往提示非葡萄膜炎症。辅助检查方面：B超显示局部球壁隆起或弥漫性球壁增厚，内反射呈低回声。荧光血管造影早期浸润病变呈低荧光，后期呈高荧光，可能伴有血管炎改变。OCT在色素上皮与Bruch膜间有高反射物质为其特征改变（图1）。
图1 OCT示视网膜下肿瘤浸润
单眼眼内淋巴瘤无中枢神经受累的，可考虑眼局部治疗，玻璃体腔注药与外放射是目前的主要方法。药物有甲氨蝶呤（methotrexate，200～400mg/0.1ml）及抗CD20抗体（rituximab，1mg/0.1ml），但需重复注射。甲氨蝶呤的主要并发症有结膜充血、角膜上皮病变与白内障。rituximab则可引起低眼压。淋巴瘤对放射敏感，常用剂量为40Gy，分次照射（分剂量1.5～2.0Gy）。治疗后也常复发。复发病例不宜再作放疗而改化疗。如伴有中枢神经肿瘤，目前多采用大剂量甲氨蝶呤全身化疗或椎管内注入。
