基本信息
英文名称 :choroidal osteoma
概述
脉络膜骨瘤是1978年由Gass等正式命名的位于脉络膜的良性骨性肿瘤。
流行病学
脉络膜骨瘤多见于20~30岁的健康女性青年,因肿瘤生长及视力变化缓慢,所以临床就诊年龄明显晚于肿瘤发生年龄。国内男性病例约占40%,比例高于国外报道。单眼发病多见,双眼发病仅占28%,在双眼病例中有多个家系报道,呈现出遗传倾向。
病因和病理
脉络膜骨瘤的病因尚不明确,推测其为一种迷芽瘤,但典型的迷芽瘤并无类似脉络膜骨瘤的性别倾向,在成人期亦不增长。在脉络膜骨瘤显示出明显遗传倾向的多个家系报道中,主要为双眼病例,其中包括母女、父子、姐弟及双胞胎患病,而在单眼病例中未见类似表现。
组织病理学显示脉络膜骨瘤由致密的骨小梁及衬以内皮细胞的大血窦和毛细血管所组成,可见大量的成骨细胞、骨细胞和破骨细胞。骨小梁间的髓腔可见疏松的纤维血管成分、肥大细胞和泡沫间质细胞。脉络膜毛细血管变薄或消失,脉络膜黑色素细胞向肿瘤表面或巩膜移行,肿瘤表面的部分RPE变得扁平和局灶性色素脱失,可见含色素颗粒的噬黑色素细胞聚集在Bruch膜上。
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治疗
无症状的脉络膜骨瘤以临床观察为主,因其为良性肿瘤且视力损害多不严重,目前尚无方法可限制肿瘤的生长。因视网膜下新生血管膜位于中心凹附近,激光光凝治疗多影响视力,可考虑光动力疗法治疗或眼内注射抗VEGF药物治疗。
作者
张军军
来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4