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脉络膜血管瘤
基本信息

英文名称 :choroidal haemangioma

作者
徐格致
概述

脉络膜血管瘤(choroidal haemangioma)是一种较少见的良性肿瘤,因脉络膜血管发育异常引起。发病年龄多在10~40岁之间。该肿瘤常引起渗出性视网膜脱离、色素上皮损害、黄斑水肿、继发性青光眼等并发症,对视功能损害较大。

类型

临床上分为孤立型脉络膜血管瘤(circumscribed choroidal haemangioma)和弥散型脉络膜血管瘤(diffuse choroidal haemangioma)。结节型肿瘤一般发病较晚,多见于成年人,不伴随有全身其他病变;弥散型肿瘤发病早,青少年较多见,常合并其他部位的病变,如脑部肿瘤、眼周颜面皮肤血管瘤等,称为Sturge-Weber综合征。

病理

脉络膜血管瘤属血管错构瘤,瘤体主要由海绵状的毛细血管腔隙构成,可见纤维组织增生,瘤体表面的RPE发生变性,常见有脂褐质色素聚集。

症状
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体征

1.孤立型脉络膜血管瘤

肿瘤颜色多为红色或粉红色,可间杂有白色条网状的视网膜下纤维增生和黑色簇状的色素上皮增生;肿瘤一般较小,表面光滑,圆形或椭圆形,边界欠清,多位于后极部,常靠近黄斑和视盘部(图1)。

图1 孤立型脉络膜血管瘤眼底像

2.弥散型脉络膜血管瘤

肿瘤呈橘红色,表现为脉络膜弥漫性增厚,边界不清,可累及整个眼底。肿瘤表面视网膜血管迂曲扩张,可出现广泛的骨细胞样色素细胞增殖(图2)。Sturge-Weber综合征的其他体征包括:与患眼同侧的眼周颜面部血管瘤(图3);软脑膜瘤引起的癫痫、智力缺陷、视野缺损;前房角发育异常引起的青光眼;虹膜异色,表现为同侧眼虹膜色素增多;结膜以及巩膜表面毛细血管扩张。

脉络膜血管瘤常引起黄斑部渗出和皱褶、渗出性视网膜脱离、新生血管性青光眼以及继发性白内障等并发症。

图2 Sturge-Weber综合征中弥散型脉络膜血管瘤眼底像

图3 Sturge-Weber综合征中颜面部皮肤血管瘤

诊断与鉴别诊断
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治疗

小肿瘤且无视力异常可定期观察,如果肿瘤生长,出现视力下降则需治疗。对于中小肿瘤,可选用PDT、放射敷贴器局部放射治疗、TTT、激光光凝等治疗方法;大肿瘤合并严重的渗出性视网膜脱离可行放射敷贴器局部放射治疗。脉络膜血管瘤对放射性治疗比较敏感,治疗效果较好。

来源
视网膜血管性疾病(全2册),第1版,978-7-117-22983-8
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