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已收藏中文别名 ：中外胚叶平滑肌瘤
睫状体平滑肌瘤是一个向平滑肌方向分化的良性肿瘤，非常少见。由于本瘤具有向神经性肿瘤分化的某些特征，因此在较早的文献中又称为中外胚叶平滑肌瘤（mesectodermal leiomyoma）。本瘤主要发生在睫状体或前部脉络膜，其可能起源于睫状体平滑肌或睫状体基质内的间充质细胞。有关虹膜或脉络膜平滑肌瘤的报道非常罕见。目前国内外尚未见到睫状体或葡萄膜恶性平滑肌瘤的报道。
肿瘤位于睫状体色素上皮下方，呈白色、结节状或半球状无色素性的实性肿物，通常与周围组织界限清楚，瘤体表面的色素上皮基本完整。有些瘤体向睫状体上腔和巩膜面呈膨胀性生长，引起局部巩膜向外隆突或瘤细胞侵及巩膜组织（图1）。镜下，肿瘤主要由束状或交错状排列的无色素性梭形瘤细胞组成，胞质丰富，嗜酸，有大量纤维状胞质突起，胞质内有大量纵向走行的肌丝；胞核呈椭圆形，无细胞异型性和病理性核分裂象。有些部位的瘤细胞排列比较疏松，大量纤细的胞质突起互相交织成网状，类似星形细胞瘤的形态。电镜下可见瘤细胞具有平滑肌瘤的特征，有局灶性梭形致密物、微饮液小泡和胞质中含有大量微肌丝。
免疫组织化学染色：瘤细胞对波形蛋白（vimentin）、结蛋白（desmin）和平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）染色呈强阳性，S-100蛋白和胶质纤维酸性蛋白（GFAP）呈阴性表达。
图1 睫状体平滑肌瘤
A.眼球大体切面显示肿瘤呈白色，位于睫状体和前部脉络膜（粗箭头），伴有视网膜全部脱离（细箭头）；B.瘤细胞呈长梭形，胞质丰富，排列成束状 HE×400；C.瘤细胞对平滑肌肌动蛋白（SMA）染色呈阳性表达Envision×400；D.Masson染色显示瘤细胞胞质呈紫红色 HE×400；E.另外一例显示瘤细胞排列类似神经胶质瘤 HE×400
因为本瘤大多数发生在睫状体部位、瘤体通常与邻近葡萄膜组织有较清楚的界限，所以若临床诊断明确，一般多采用肿瘤局部切除术。根据肿瘤部位选择部分虹膜切除术、虹膜睫状体切除术或部分板层巩膜睫状体脉络膜切除术。根据国外一些文献报道如果肿瘤体积较小，无明显继发性视网膜脱离，大多数病例可保留眼球和一定的视力，且肿瘤切除后一般不复发，治疗结果比较满意。对肿瘤体积已很大，并引起广泛视网膜脱离者局部切除术非常困难，效果亦不佳。国内文献中报道的多数病例均因误诊为黑色素瘤而摘除眼球。
平滑肌瘤属于良性肿瘤，虽然有些瘤体生长速度较快，体积可很大，但一般不会发生恶性变。位于虹膜根部或睫状体前部的肿瘤可阻塞前房角，早期出现眼压增高或继发性青光眼症状。肿瘤细胞亦可累及局部巩膜或从角巩膜缘处穿透眼球壁。对视功能的影响取决于肿瘤的部位、体积和继发性病变的程度。有些肿瘤由于体积较大，引起广泛的继发性渗出性视网膜脱离或继发性青光眼，最终导致眼球摘除。因此提高对本病的临床诊断，早期采取适当的治疗可以明显改善预后和避免不必要的眼球摘除。
