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睫状体色素上皮腺瘤和腺癌
基本信息

英文名称 :adenoma and adenocarcinoma of the ciliary body pigment epithelium

概述

睫状体色素上皮腺瘤和腺癌起源于睫状体色素上皮,非常少见,多见于白种人。国外文献报道大多数病例发生于成年人,患者无眼部损伤或眼病史。但有些学者曾报道睫状体色素上皮腺瘤亦可发生于眼外伤或眼内炎症后,可能其对肿瘤发生有一定诱发作用。有少数病例发生于儿童或幼儿,但是这些患眼内通常伴有其他组织的发育异常,因此这些病例可能属于先天性异常。有些病例是在眼部手术过程中偶然发现。

组织病理学

肿瘤位于睫状体的内表面,呈暗棕色或黑色。在低倍显微镜下观察显示瘤体起源于睫状体表面的色素上皮,与邻近色素上皮有明显界限,朝向玻璃体内生长,而不是向睫状体基质内生长。瘤细胞呈低柱状或立方状、排列成条索状或腺管状,细胞内含有丰富的黑色素颗粒。通常根据瘤细胞形态和排列将本瘤分为腺管型、空泡细胞型和混合型;空泡细胞型最常见,特点为瘤细胞浆内含有多数圆形、界限清楚的小空泡,胞核常被挤向胞浆的一侧。免疫组织化学染色显示瘤细胞对细胞角蛋白、波形蛋白及S-100蛋白呈阳性染色。组织化学染色示空泡细胞型瘤细胞空泡内含有抗透明质酸酶的酸性粘多糖物质。

临床表现
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辅助检查

眼B超检查显示瘤体位于睫状体表面,呈突然隆起的球状实性肿物声影;A超显示瘤体内有高度内反射波。由于瘤体位于眼球周边部,FFA检查比较困难。有些病例结果显示瘤体内无“双循环”特点。细针抽吸活检对临床确诊有很大帮助,但这种检查应当慎重操作,通常多用于临床诊断不清、且又要根据病理诊断来选择治疗的眼内肿物。由于活检取出的标本较少,更需要有经验的病理医生做出诊断。

鉴别诊断
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治疗及预后

对瘤体较小或无明显临床症状的肿瘤可以进行一段时间的临床观察。如果发现肿瘤有生长倾向时,通常根据肿瘤部位和大小采用部分虹膜睫状体切除术。一些文献报道手术后患者可保留较好的视力,且无严重的眼内并发症。对肿瘤体积较大、且伴有严重眼内并发症的病例仍应考虑眼球摘除术。

作者
魏文斌
来源
眼科肿瘤学,第1版,978-7-117-06340-8
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