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基本信息
英文名称 ：pigmented paravenous retinochoroidal atrophy
作者
陈松;王雨生;聂爱光
英文缩写
PPRCA
概述
色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩（pigmented paravenous retinochoroidal atrophy，PPRCA）是一种罕见的视网膜脉络膜变性疾病，病因不明，特点是沿视网膜静脉分布的骨针样色素沉着和毗邻静脉周围色素改变的脉络膜视网膜萎缩。PPRCA一般不影响视力，故其发现通常是偶然的。对其自然病程有争议。尚无有效治疗。
病因学及发病机制
病因不明。几乎所有病例均为散发，没有充分的遗传学证据。由于许多感染性或炎性疾病可以表现类似的视网膜脉络膜萎缩，因而有人认为本病可能是感染性或炎性疾病的结果。
历史
Brown于1937年首先报道此病，当时称为放射状脉络膜视网膜炎，之后的曾用名包括先天性视网膜色素沉着、条纹状视网膜脉络膜炎和静脉旁视网膜变性等。1962年Franceschetti提出现名。
临床表现与分型
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诊断与鉴别诊断
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治疗及预后
目前尚无有效的治疗办法。对眼底有静脉旁萎缩的患者应彻底检查，以期找出潜在的病因。
来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4
