英文名称 ：serpiginous choroiditis

中文别名 ：匍行性脉络膜炎

匍行性脉络膜萎缩（serpiginous choroidal atrophy，SCA）也称匍行性脉络膜炎（serpiginous choroiditis），是一种罕见的、慢性进行性复发性眼内疾病，病因未明。通常双眼发病，累及RPE和脉络膜毛细血管层，病变起自视盘，扩展至整个后极部。根据临床表现，可分为视盘周围型、黄斑型和Ampiginous型。早期发现和及时干预，可防止发生永久性视力损害。

病因未明，非遗传性。可能的病因包括自身免疫、感染、血管病变和变性，但目前还没有一个能获得临床和实验室证据的良好支持。尽管有不同的研究试图揭示相关的感染因素、免疫异常和血管异常，但发病机制仍未明，可能是各种病因、不同机制均可造成起病，然后会聚到一个共同的通路产生一种临床疾病。

1.自身免疫

临床可见一些患者具有玻璃体炎、前部葡萄膜炎，且在脉络膜和血管壁可见淋巴细胞浸润。研究发现，芬兰人中MHC分子HLA B7与SCA有关，以及某些SCA患者补体因子C3减少，这些是自身免疫病因学的进一步证据。SCA患者对视网膜S抗原过敏。当使用类固醇和多种抗炎药物治疗时，SCA患者的活动病变加速消退，提示炎症在SCA发病机制中的重要作用。

2.感染

SCA的发病机制中可能涉及各种感染原。一些患者的结核菌素试验呈现高反应性，其中部分有肺结核病史或接触史，然而，抗结核治疗却对SCA无效。但也有报道经结核菌素试验和胸片诊断结核的SCA患者，抗结核治疗临床反应良好、视力提高。故推测SCA的一个亚型可能是活动性结核性脉络膜炎或结核触发的自身免疫反应。

病毒感染也是可能的病因，虽然大多数病例的血清学检查不支持该病因，但很多患者的房水标本中都可检出水痘带状疱疹或单纯疱疹病毒。抗病毒治疗未见临床反应，在抗病毒药物治疗期间有可能复发。

3.血管疾病

SCA有可能是一种血管病变，原发或继发于系统疾病，相关的疾病包括结节性多动脉炎、雷诺病等。血管闭塞可能是重要的发病因素，源于一个或数个睫状短血管和相应脉络膜毛细血管网的阻塞。但是，支持血管病变病因学的证据很少。

4.变性

因为疾病是慢性进行性的，在40～50岁间发病，故推测变性是主要的病因。但是该病的病程、不对称的表现、缺乏家族关联和复发过后视力恢复不是变性的典型表现。

Junius于1932年最早将此病描述为“绕视盘视网膜脉络膜炎”（peripapillary retinochoroiditis）。此后，该病被赋予许多不同的名称，如视盘周围脉络膜硬化（Sorsby，1939）、螺旋形视盘周围脉络膜视网膜变性（Franceschetti，1962）、地图状螺旋形视盘周围脉络膜病变（Schatz，1974）、地图状脉络膜病变（Hamilton，1974）和地图状脉络膜炎（Baarsma，1976）等，直至1987年被Gass命名为SCA。黄斑型最早于1987年由Hardy和Schartz描述。我们目前所知的完整的临床特点和FFA表现是在20世纪70年代提出的。众多的命名和各异的病情反映了这种疾病表现的多样性。

主要组织学发现是病损区脉络膜毛细血管、RPE和光感受器萎缩。受累最严重的组织是脉络膜毛细血管，会完全萎缩，而大血管无明显改变。整个脉络膜有中度弥漫性淋巴细胞浸润，在病损的边缘更为明显。虽然大部分RPE萎缩，但有少数区域的RPE肥大，与临床所见边缘区色素沉着相符。Bruch膜受损区纤维胶质瘢痕进入视网膜下间隙。视网膜静脉壁有淋巴细胞浸润。

视力预后与病损是否累及旁中心凹和中心凹直接相关。SCA的病程长，多次复发和进行性瘢痕形成最终累及中心凹，导致视力预后很差。如不治疗，活动性病变在经过数月的逐渐扩展后消退，病损可能活动长达9个月。治疗的目的是在复发时快速控制活动病变，并防止再次复发和疾病的进展。因为隐匿性和病程进展，对治疗效果的评估需要长期的随访。对于中心凹外的病变，视力不是进展与否的客观依据。即使中心视力保存，旁中心萎缩病灶会造成暗点，并是CNV的潜在病灶。

对应于不同的病因学推论，有不同的治疗尝试，包括抗生素、抗病毒药物、抗代谢药物和免疫抑制疗法。但是，随访资料很有限，长期治疗仍是难题。

1.糖皮质激素

全身给药和球后注射糖皮质激素可有效控制活动病变，并缩短活动期。然而，糖皮质激素不能防止复发，患者常常在减量或停止治疗时复发。因此，短期治疗不能改变疾病的自然病程和视力预后，除非长期持续给药。

2.免疫抑制药物

全身性免疫抑制对延长缓解期和提高最终视力可能有效，包括环孢素、硫唑嘌呤和麦考酚酸莫酯。可单一口服环孢素或联合使用。可能需要长期用药，治疗期间可防止复发，部分患者可成功停药不复发。

3.三重疗法

联合疗法包括环孢素、硫唑嘌呤和泼尼松龙，可迅速控制炎症、促进视力恢复。据报道，8周后减量，部分患者在减量过程中复发，其他患者在三种药物或硫唑嘌呤和泼尼松龙低剂量维持期进一步缓解。三重疗法对炎症控制好，副作用小。

4.烷化剂和抗代谢药

烷化剂如环磷酰胺和苯丁酸氮芥、或者阿糖胞苷联合硫唑嘌呤用于糖皮质激素、常规免疫抑制疗法和三重疗法治疗失败的严重难治性SCA，能迅速控制炎症，获得长期的无药缓解。但是由于严重的副作用，应用有限。使用烷化剂需注意潜在的威胁生命的并发症。应用前要取得患者知情同意。

基于目前的报道，对SCA患者的治疗是梯度的，控制活动病变的一线药是全身和眼周给予糖皮质激素，同时使用免疫抑制剂维持。如无效，可考虑类似三重疗法的联合疗法或烷化剂。最初治疗应该迅速控制活动病变，之后维持免疫抑制至少6个月，以防止复发。随后的治疗根据疾病的严重程度、体格情况（如年龄和系统性疾病），并考虑生育力和对初期治疗的反应进行选择。需要权衡治疗效果和副作用的风险。鉴于该病进展隐匿，连续的眼底彩色照相和血管造影以及Amsler表的自我监测都有助于早期发现复发和病变进展。黄斑型因为其难治的破坏性病程，早期诊断和迅速治疗有助于防止威胁视力的并发症发生。

对于CNV，早期发现和及时干预，可防止发生永久性视力损害。可行氩激光光凝术、吲哚青绿介导的光栓疗法、玻璃体内注射抗新生血管药物等。