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虹膜劈裂症
作者
王雨生;陈松;聂爱光
概述

Schmitt于1922年最早描述此病;Loewenstein和Foster于1945年首次使用“虹膜劈裂症”这个名称。

虹膜劈裂症是一种罕见的、主要见于老年人的、双眼原发性虹膜基质萎缩病变,最常见的表现是年龄相关性虹膜萎缩并发青光眼。一般无须特殊治疗,但应规律随访和监测,并治疗青光眼相关改变。

病因学及发病机制

虹膜劈裂症的致病原因及机制尚不清楚。相关假说包括:①房水中因青光眼产生的溶解物质造成虹膜萎缩。②衰老。随着年龄增加,前部虹膜基质中血管硬化加重,虹膜收缩和扩展时的剪切作用撕裂了前部和后部之间的组织。③老年人的一种特发性虹膜萎缩症。但有人提出虹膜劈裂症时虹膜的血管及其灌注均正常,与特发性虹膜萎缩的情况不同。④外伤。外伤后眼压上升产生沿着开大肌的剪切力导致前后基质的分裂。⑤虹膜劈裂症是虹膜基质萎缩的一种罕见表现,起因于间歇的或急性眼压升高后虹膜基质缺血。⑥虹膜劈裂症可能是眼前节解剖异常的一部分。⑦与晶状体半脱位有关,脱位的晶状体与虹膜摩擦可能是发生虹膜劈裂症的机械促发因素。⑧感染和免疫。有许多病例报道虹膜劈裂症患者同时患有梅毒引起的间质性角膜炎,而且其中部分患者患有开角型青光眼,推测存在免疫相关机制。⑨与使用缩瞳剂有关。对于青光眼在虹膜劈裂症发病机制中的作用尚有争议,尚不明了虹膜劈裂症是眼压升高的原因还是结果。有人推测虹膜劈裂症发生于房角关闭之前,破裂的基质纤维形成前粘连阻碍了房水经小梁流出,但有学者对大量同时患有虹膜劈裂症和闭角型青光眼的患者进行观察,研究两者之间的关系后提出闭角型青光眼可能为原发性。

历史

Schmitt于1922年最早描述此病;Loewenstein和Foster于1945年首次使用“虹膜劈裂症”这个名称。

组织病理学

组织病理学研究显示虹膜基质发生纤维变性和显著萎缩,前部基质与后部基质肌层分离,虹膜色素上皮和其后的开大肌正常,虹膜血管基本正常,有些血管内皮变薄、管腔膨胀。有时,后部基质的分离可能伴随色素层不规则的色素沉着。电镜显示基质明显变薄,受累区域的胶原纤维减少,而基质内血管和神经的外观正常。角膜的改变不常见,如果出现,变性的角膜内皮位于虹膜劈裂症的上方,可能与游离的虹膜纤维条带接触角膜内皮有关。

临床表现与分型
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诊断与鉴别诊断
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治疗及预后

2/3以上的虹膜劈裂症患者同时患有青光眼,也可能在将来罹患青光眼。因此,所有虹膜劈裂症的患者都应该排除慢性开角型青光眼和间歇性闭角型青光眼,进行标准的青光眼相关检查(包括视力、视野、眼压、前房角镜、UBM和视盘分析),并规律随访和监测青光眼相关改变。

来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4
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