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已收藏英文名称 ：iridocorneal endothelial syndrome
虹膜角膜内皮综合征（iridocorneal endothelial syndrome，ICE）是由角膜内皮异常引起的一组疾病，包括特发性进行性虹膜萎缩、Cogan-Reese综合征（虹膜色素痣综合征）和Chandler综合征。主要临床表现包括角膜内皮增生、角膜水肿、虹膜萎缩、房角粘连和继发性青光眼。治疗主要针对角膜水肿和继发性青光眼。
发病的起始和关键环节是角膜内皮异常，但角膜内皮改变的病因不明，发病机制的相关假说包括膜形成、炎症反应和单纯疱疹病毒或EB病毒感染。异常的角膜内皮细胞增殖，并移行跨越房角，到达虹膜前表面，可能还会到达虹膜后表面，引起角膜水肿、虹膜色素痣和结节；移行细胞形成的膜样组织收缩导致虹膜萎缩、虹膜孔形成和瞳孔变形；虹膜周边前粘连引起眼压增高和继发性青光眼。ICE患者的角膜标本中检测到单纯疱疹病毒DNA，房水中也可分离出单纯疱疹病毒。角膜标本的内皮细胞发生化生，表达各种角蛋白。
Harms于1903年最先报道了青光眼合并虹膜萎缩和虹膜裂孔形成的病例，命名为“原发性进行性虹膜萎缩”。1956年，Chandler报道了一组类似病例，称为“Chandler综合征”。1969年，Cogan-Reese描述了“Cogan-Reese综合征”。三者的基本病理变化均为异常的角膜内皮增生，都出现虹膜萎缩，但具有各自的特点。鉴于此，Scheie和Yanoff在1975年以及Yanoff在1979年提出了ICE的概念。
ICE的治疗原则是控制角膜水肿和继发性青光眼，治疗难度大，保守治疗和外科治疗效果常常不理想。
1.角膜水肿
首先进行药物治疗，高渗盐水及角膜营养药物点眼，可配戴软性角膜接触镜。角膜失代偿而眼压控制良好者，可在适当的时机进行穿透性角膜移植，但成功率较低。
2.继发性青光眼
通常需要联合多种方法控制眼压。首先使用药物控制升高的眼压，由于房水引流通道被膜样组织及虹膜周边前粘连阻塞，故宜采用减少房水生成的药物。若视盘和视野出现损害，需考虑手术治疗，可选用滤过手术、睫状体光凝或冷凝术和引流阀植入术等。常规滤过手术失败率较高，并易发生较术前更严重的角膜水肿，预后不良，可在术中加用抗代谢药物，以提高手术成功率。
