脉络膜毛细血管-Bruch膜-RPE复合体（CBRC）是由密切相关的三层组织组成。在病变过程中很少仅限于一种组织，凡波及此复合体内的一部分病变，都会相互影响，而引起一系列疾病。其病因有炎症性、非炎症性变性以及遗传变性疾病等。

1.年龄相关性黄斑变性（age-related macular degeneration，AMD）

AMD又称老年性黄斑变性（senile macular degeneration），为多发生于50岁以上患者的黄斑区CRBC退行性病变。临床上包括萎缩型（atrophic）和渗出型（exudative），萎缩型最终结局是黄斑区形成地图状萎缩（geographic atrophy），主要眼底表现脉络膜毛细血管萎缩、Bruch膜增厚和RPE萎缩等引起的黄斑区脉络膜视网膜萎缩变性。FFA在疾病晚期RPE萎缩区内出现脉络膜毛细血管的萎缩、闭塞而呈现弱荧光，甚至可见脉络膜的大血管，有时可见巩膜着色。地图状萎缩ICGA早期就呈现因脉络膜血管缺乏而致的弱荧光区，其内残余的脉络膜大中血管清晰可见，造影晚期的弱荧光区显得更清楚。FFA晚期可出现轻重不一的巩膜染色。陈松等（2002）对73例萎缩型AMD患者95只眼的彩色眼底照相、FFA和ICGA进行分析，结果发现在RPE色素脱失与萎缩区内FFA晚期斑片状强荧光，ICGA呈现为斑片状强弱相间荧光，有脉络膜毛细血管缺损，仅见脉络膜大血管。近期报告（2011）AMD的CNV中心凹萎缩患者在光动力学治疗（photodynamic therapy，PDT）后可发展为黄斑裂孔，因PDT可导致脉络膜肿胀，使中心凹萎缩处发生裂开。经过长期观察和OCT检查发现主要在外层RPE的变化。Sarks等（2006）发现AMD盘状瘢痕发展晚期由于RPE和脉络膜循环发生障碍会变得萎缩，造成视野盲点持续扩大。由于RPE供给脉络膜营养损失，细胞就会死亡，造成脉络膜萎缩。大多数地图状萎缩发生于伴有明显玻璃膜疣的患者，并随玻璃膜疣消退而进展，RPE变性比玻璃膜疣更显著。在年轻的患者，这种局灶性萎缩可以散在存在许多年，但当AMD波及间隔区的RPE时，局灶性病变就开始不规则扩大、融合。有晚期AMD改变的脉络膜萎缩患者，有地图状萎缩、RPE下可见相对静止的新生血管。产生CNV的原因有很多，脉络膜为视网膜供应氧气和其他代谢物质能力的降低导致血管内皮生长因子释放增加，从而引起新生血管的生成。

组织学检查地图状萎缩上层光感受器细胞的丧失继发于萎缩区域RPE细胞丧失。脉络膜毛细血管可能也缺乏。实验结果揭示了当RPE细胞被清除或已经萎缩时，脉络膜毛细血管继发性消失。地图状萎缩与继发于周围视网膜的基底层状沉积和基底线状沉积的Bruch膜增厚紧密相关。所以，如果没有CNV的生长，地图状萎缩被认为是AMD进程的末期。组织病理学检查显示地图状萎缩区域RPE的缺失，伴有覆盖其上的光感受器的继发性丧失。脉络膜毛细血管可能缺失。有实验结果示当RPE缺失，脉络膜毛细血管继发消失。Green等认为脉络膜血管障碍能引起所有外层视网膜变性，在地图状萎缩中并未看到。Friedman等提出脉络膜阻力可能与AMD和地图状萎缩有关。地图状萎缩与Bruch膜的沉积、变厚有关。

色素上皮脱离（pigment epithelium detachment，PED）相关的地图状萎缩可在PED塌陷后出现，特别是大的软性融合性玻璃膜疣融合形成的玻璃膜疣样RPE脱离。RPE脱离无变化时，患者仍可保持满意视力。最终，脱离区的RPE功能衰竭，视力下降，脱离区平复，出现迅速发展的萎缩区。后期地图状萎缩，脉络膜大血管减少，暴露的脉络膜动脉可能出现白鞘，甚至无血流。组织学检查表明，动脉管壁纤维化，而管壁并未增厚，管腔正常，血管白鞘是由于管壁不规则增厚，在变薄的脉络膜中呈扁平状，形成脉络膜萎缩。

2.Stargardt病（Stargardt's disease）

1909年Stargardt发表了2个家系的黄斑萎缩性损害合并有视网膜黄色斑点沉着（fundus flavimaculatus with macular dystrophy）。以后有些作者将Stargardt病称为少年型黄斑营养不良（juvenile macular dystrophy），因为本病具有2种特殊征候：黄斑椭圆形萎缩区及其周围视网膜的黄色斑点。Stargardt病临床上常见为单独的黄斑部萎缩变性，或合并全眼底黄色斑点。多为常染色体隐性遗传，少数为显性遗传，双眼发病，病变对称。病变早期眼底可无明显改变，随着病变的进展，黄斑中心反光消失，色素紊乱，呈灰暗色。病程逐渐发展，黄斑区有横椭圆形或圆形、边界清晰的变性病灶，呈金箔样反光。晚期眼底后极部可出现视网膜神经上皮、RPE及脉络膜毛细血管萎缩，仅见脉络膜大血管及白色巩膜。在病程经过中萎缩区周围又出现黄色斑点，萎缩区又扩大，如此非常缓慢而又不断地发展，可侵及整个后极部，但一般不超出上下颞侧视网膜中央动静脉所环绕的范围，更不会到达赤道部。FFA显示双黄斑区呈对称性的靶心状改变或牛眼样荧光征象，约90%患者荧光造影出现脉络膜湮灭征（choroidal silence sign）。在黄斑部能见到陷于硬化、萎缩的脉络膜血管，并有形态不规则的色素斑，说明脉络膜毛细血管亦已损害。Irvine等推测这种损害是继发的，是由于视网膜神经上皮层外层及色素上皮层长期失去功能与代谢的一种废用性萎缩。FFA可见整个萎缩区呈斑驳状强荧光，其周围与黄色斑点相应外有虫蚀样小荧光斑。此种斑驳状和虫蚀样荧光斑是一种因色素上皮损害而显示的透见荧光。Wroblewski等（1995）采用ICGA发现黄斑部可见不同程度的脉络膜血管闭锁，由于RPE及脉络膜毛细血管的萎缩，其脉络膜血管形态更加清楚，造影晚期改处呈现均一致的低荧光。视野检查在初期已可发现中心暗点，进行期后，有与萎缩区大小相应的中心相对暗点，周边视野一般无改变。色觉障碍初期即可检出，以后逐渐加剧。全视野ERG无明显异常，多焦点视网膜电图（mERG）则有显著改变，提示中心凹损害严重。EOG光峰与暗谷比值（LP/DT）正常或下降。

3.卵黄样黄斑变性（vileflifora macular degeneration）

1905年Best第一次报告1个家系中有8名成员患卵黄状黄斑营养不良（vitellifor macular dystrophy）。卵黄样黄斑变性又称Best病，该病由Adams于1883年首次发现。此病在病情发展过程中，形态变化很大，临床上又称为多形性黄斑变性（polymorphic macular degeneration）。Best病为先天性或遗传性黄斑变性，为常染色体显性遗传。本病黄斑区Bruch膜系先天不正常，此膜一致性变厚产生卵黄样变性。随着病程进展，此膜破裂变成碎片即卵黄样破裂。最后黄斑区形成视网膜脉络膜萎缩斑，有色素堆集并透见白色巩膜。临床上根据不同的眼底表现分为卵黄病变前期（以眼底正常而EOG异常为特征）、卵黄病变期（RPE水平蛋黄样损害灶）、卵黄破碎期（黄色损害突破RPE进入视网膜下腔或形成假性蓄脓外观）及萎缩期（圆盘状视网膜脉络膜萎缩）四期。病变最后吸收色素上皮与邻近的感光细胞趋于萎缩，形成瘢痕，患者视力蒙受永久性损害，残留浓厚的中心暗点。

4.玻璃膜疣（drusen）

玻璃膜疣为黄白色透明的胶样物沉积于脉络膜的玻璃膜所致的表现。可分为遗传性玻璃膜疣和老年性玻璃膜疣。通常玻璃膜疣为分散的、单个的、融合成较大圆形，甚至地图状外观。病灶边缘处伴有色素增殖，引起RPE的萎缩。玻璃膜疣发展的结果是RPE消失，产生萎缩区，此时玻璃疣亦消失。最后导致萎缩区与脉络膜毛细血管功能不全，可能是产生萎缩的原因。开始小的点状玻璃膜疣，首先在中心凹周围发生萎缩，表现为细网状色素增生带，而与玻璃膜疣无关。萎缩围绕中心凹并在其周围呈马蹄状扩展，可有多个区域同时进展，鼻侧和颞侧通常最晚会合，而中心固视点多半不受影响。晚期脉络膜毛细血管可发生地图状萎缩，暴露大的脉络膜血管。典型地图状萎缩的发展是在基底有玻璃膜疣或色素的改变。当玻璃膜疣消退，局灶性病变可能发生在消退的地方，扩大、进展成地图状萎缩。斑点状的低色素区域也倾向于地图状萎缩的发展。进展经过很多阶段。

5.点状内层脉络膜病变（punctate inner choroidop athy，PIC）

PIC是一种少见的多灶性脉络膜视网膜炎症性疾病，典型地发生于青年女性近视患者，表现为后极部散在分布位于RPE和内层脉络膜水平的黄白色小点状病灶并进行性萎缩，缺乏前葡萄膜炎和玻璃体炎体征，呈自限性过程，通常不伴有眼前段和玻璃体炎症，多数患者视力预后良好。患者主诉有单眼眼前黑影、闪光感、暗点、视物模糊和视力下降，视力下降多为轻度下降（0.5以上），一些患者可有严重视力下降（可降至0.04），无眼红、眼痛等表现，不伴有全身性疾病。典型的改变为双侧眼底出现多发性散在的黄白色圆形病变，50～300μm大小，位于视网膜色素上皮和内层脉络膜水平，主要集中于后极部，一些病变可伴有浆液性视网膜脱离，通常于数月后这些病变消退，遗留下视网膜色素上皮紊乱，或遗留下萎缩性脉络膜视网膜瘢痕，后者以后逐渐变成为凿孔状边缘的萎缩灶。OCT、FFA和ICGA检查对诊断有一定帮助。萎缩病灶在FFA早期表现为透见荧光，或萎缩性中心灶弱荧光、边缘透见荧光。萎缩病灶表现为典型的凿除状萎缩灶，随时间延长，病灶内逐渐有色素增生，浆液性视网膜脱离者可见染料渗漏至视网膜下，在出现脉络膜视网膜萎缩时则可见荧光缺损，它还能显示CNV，ICGA可以发现后极部多发性弱荧光斑。张雄泽等（2010）观察PIC眼底改变，萎缩病灶表现为视网膜下的组织凿除状病灶，直径50～2000pm，可伴不规则的色素增生，新鲜的萎缩病灶表现为视网膜边界清楚的组织凿除状的灰黄色或灰色病灶；陈旧的萎缩病灶表现为色素性萎缩灶，另有色素增生不规则位于病灶中心或内部边缘，同一患眼内多发的萎缩病灶其病灶直径差别较大。邻近的萎缩病灶可融合成线形或星形的大病灶。聂黎黎等（2005）报告一例PIC患者双眼呈对称性分布在后极部、围绕黄斑中心凹，散在大小均匀、边界清楚、位于视网膜血管之后的类圆形黄白色萎缩斑，其周边围绕以较小的视网膜色素上皮肥厚及萎缩斑。