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神经源性萎缩
概述

肌纤维的正常大小随不同的肌肉而异,一般成人四肢肌肉的肌纤维直径平均约50μm,而外眼肌则为均一的小纤维,直径为20~25μm。另外,肌纤维的大小亦因年龄及个体发育状况而不同。如运动员的肌肉肥大,长期失用则肌纤维萎缩,直径变小。

如肌纤维失去神经支配,或丧失其紧张性刺激,即可发生神经源性肌萎缩,肌纤维直径可减少至20μm或更小。神经源性肌萎缩可继发于脊髓疾病、运动神经根疾病及外周神经疾病。其中,脊髓型肌萎缩包括:肌萎缩性侧索硬化、脊髓前角灰质炎、先天性肌弛缓、婴儿进行性脊髓肌萎缩(W erdning‐Hoffmann病)等;外周神经疾病包括:遗传性运动感觉神经病、后天性末梢神经疾患(中毒、代谢性、炎症性)如糖尿病性多发性神经炎、周围神经炎等。此外,脊髓的先天性感染及创伤性疾病,以及一些病因不明的疾病如运动神经元病(Aran‐Duchenne病)均可引起肌萎缩。

病理学

神经源性肌萎缩的光镜表现,大同小异,无论是由何种疾病引起的,均具有特征性的共同变化。肌萎缩的早期,仅见在正常肌纤维间夹杂着散在的小角形纤维(small angular fibers)。

诊断
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作者
陈松;聂爱光
来源
诊断病理学,第3版,978-7-117-16697-3
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