英文名称 ：peripapillary chororidal atrophy;scleral lip;peripapillary halo

中文别名 ：视盘周围脉络膜萎缩;视盘周围晕;青光眼晕

视盘旁萎缩又称视盘周围脉络膜萎缩（peripapillary chororidal atrophy，PPCA）、巩膜唇（scleral lip）、视盘周围晕（peripapillary halo）、青光眼晕（halo glaucomatous），是人群中较常见的眼底特征，尤其多见于高度近视和老年人，也可见于患者。早在20世纪初Elsching和Biicklers把青光眼患者的脉络膜视网膜萎缩命名为青光眼晕。

视盘旁萎缩在老年人中更为常见，尤其是年龄大于60岁的女性中。随着近视的增加视盘旁萎缩发生率增加，高度近视更为常见。近视弧（myopic conus）发生的原因之一，是在近视眼的眼球伸张中，RPE层被牵拉，离开乳头边缘，使没有色素上皮层掩盖的脉络膜血管暴露出来。暴露的脉络膜可以离开视盘，使其后面的巩膜暴露出来，也可发生萎缩。萎缩后的残余组织盖在巩膜上，因而形成大小不同，黄、白相间和残余色素的弧形区。刘维锋等（2010）研究高度近视眼近视弧形态与近视性眼底病变发生的关系，发现白色脉络膜萎缩弧、环形弧的出现，均应警惕近视性眼底病变的发生。

高眼压症和青光眼的视盘旁萎缩呈进展型，20世纪初就有人开始描述视盘旁视网膜脉络膜萎缩与青光眼的关系，把青光眼患者的脉络膜视网膜萎缩命名为青光眼晕。研究表明，视盘旁萎缩的进展可能是高眼压症患者向青光眼转变的早期体征，视盘旁萎缩与青光眼的视盘参数、视野缺损及视盘浅层出血有一定关系，随着病程的进展，盘沿面积变小，脉络膜视网膜炎变大，盘沿面积缺损越明显的区域视盘旁萎缩越大。Jonas等认为视盘旁萎缩与平均视野缺损成正比，与视网膜神经纤维层的指数成反比。Sugiyama等发现视盘旁萎缩较大的青光眼患者视盘出血明显增加，推测视盘旁萎缩与视盘循环障碍有关。Araie等研究发现，视盘旁萎缩与视盘面积的比值是影响视野缺损损害进展的重要因素。因此，视盘旁萎缩的发生率、大小、结构及其位置对于青光眼视神经损害的早期发现、进展的判断和青光眼的分型，以及揭示青光眼视神经纤维层丢失的机制是有价值的。视盘旁萎缩弧的扩大与青光眼的进展明显相关。Jonas等强调了β区视盘旁萎缩弧在青光眼视神经病变的早期诊断中起重要作用，并且基线时较大面积的β区视盘旁萎缩弧是青光眼视神经病变进展的高危因素。因此基线时有β区视盘旁萎缩弧以及基线时β区视盘旁萎缩弧面积较大者均是青光眼进展的高危因素，Budde和Jonas的研究显示，在青光眼患者的随诊过程中，青光眼进展组与未进展组相比视盘旁萎缩弧扩大的比例明显增高，但是视盘旁萎缩弧扩大发生的概率很低。视盘旁β区萎缩弧与青光眼视神经损害的进展明显相关，β区萎缩弧的扩大可作为监测青光眼视神经损害进展的有效指标之一。

视盘旁萎缩程度在临床检查中可从呈不规则色素沉着到RPE严重丧失，后者可引起视盘旁区域透见巩膜和脉络膜大血管。健康的RPE调控着脉络膜毛细血管结构与功能，它的破坏导致脉络膜毛细血管萎缩，视盘旁萎缩扩展和面积增大的可能意味着视盘旁组织对损伤的易感性较高。研究表明，青光眼视盘旁萎缩不依赖于眼压水平。然而，高眼压对发生视盘旁萎缩的影响尚不清楚。眼压升高很有可能通过对视神经损害的同时损伤RPE和脉络膜而造成视盘旁萎缩，或者是在原已存在晕轮或弧形斑的眼高眼压选择性地进一步损害视盘旁组织。许多疾病在视盘旁区可引起萎缩性和色素性改变。甚至缺少某一特定疾病时，色素性改变也可作为随年龄增长的一种自然现象。除了获得性改变外，某些视盘旁组织排列紊乱和色素性破坏似乎源于发育，与视盘的先天构型有关。当存在眼轴进行性变长导致近视时，视盘旁组织可能也存在某些改变。在出现高眼压症前无论视盘旁组织改变是否存在，在青光眼进展过程中与视盘损害同时发生的视盘旁组织的进一步损害都是可能的。王涵（2008）组织学研究指出在原发性开角型青光眼（primary open-angle glaucoma，POAG）中，视神经旁脉络膜毛细血管内腔塌陷导致毛细血管对此区域的血供不良可能是视盘旁萎缩发生的重要原因，视盘旁萎缩检测方法包括检眼镜和裂隙灯检查是最简单的常用方法，视盘旁萎缩的分区就是按检眼镜下所见来区分的，眼底照相可以记录视盘旁萎缩，是长期随访观察视盘旁萎缩的有用工具。随着各种计算机眼底图像分析装置的问世，精确测量视盘旁萎缩的面积和体积已成为可能。如海德堡视网膜断层扫描仪（Heidelberg retina tomograph，HRT）中有视盘旁萎缩的测量程序。FFA可反映视盘旁萎缩的血供，在正常情况下，造影早期α区呈现高荧光，β区呈现低荧光，造影晚期β区呈重度低荧光。

有些眼底病在视盘旁区可引起萎缩性和色素性改变，视盘与视盘旁组织血液供应类型或某些区域解剖构型的个体变异可造成不同个体对损伤反应的变异。由于视盘周围流域分界（watershed zone）区，以及垂直走向流域分界区的存在，视盘旁区必然成为缺血性损伤的潜在部位。视盘和邻近视盘旁组织的低灌注常能通过荧光素眼底血管造影（fundus fluorescein angiography，FFA）显示。青光眼患者视盘旁脉络膜自身调节紊乱已被共焦扫描激光吲哚菁绿血管造影（indocyanine green angiography，ICGA）显示。组织病理学研究显示，在青光眼视盘旁萎缩区内有脉络膜毛细血管管腔萎陷（collapsed）。Maruko等（2011）使用OCT检查视盘倾斜综合征（TDS），并做FFA和ICGA，探讨黄斑部脉络膜和巩膜的变化，以确定浆液性视网膜脱离（SRD）的形成机制。中心凹下脉络膜比较薄，在TDS中心凹下巩膜增厚于黄斑葡萄肿边缘。RPE萎缩的面积在ICGA低荧光区；脉络膜毛细血管闭塞，随后可能会导致SRD。Manjunath等（2011）用高分辨率SD-OCT研究PPA患者的视盘周围视网膜形态学变化，定性评估和定量PPA视网膜和视网膜神经纤维层厚度与正常对照组有显著差异。

PPA更常见于眼压较低的正常眼压性青光眼，认为与视盘血管因素有关，PPA区血管缺乏，血液灌注不足，使视盘及视盘旁视网膜脉络膜组织更脆弱，对局部的损害因素更敏感。还有人认为PPA的形成是压力依存性的，眼压升高，导致已有青光眼性损害的视盘周围区域进行性萎缩。Weiter等用光电显微镜观察正常人的萎缩区，发现视盘旁萎缩区缺少脉络膜血管层、RPE和光感受器；脉络膜的动静脉明显减少；除了视盘旁的几处缺损，Bruch膜基本完整；萎缩区的Müller细胞分泌出一种变厚的厚膜。后来研究发现，青光眼视盘旁萎缩区的病理机制可能是脉络膜灌注减少。

Jonas根据检眼镜下视盘旁萎缩的位置和形态特征，把视盘旁萎缩分为α区和β区，α区是指外侧与视网膜相邻、内侧与B区或视盘边界相邻的区域，其特征是色素的不规则脱失和沉着；β区是指内侧与视盘边界相连，外侧被α区包绕的区域，其特征是RPE和脉络膜血管层的明显萎缩，裸露出巩膜和大的脉络膜血管。早期研究表明，视盘旁萎缩的基本病变的脉络膜血管系统。周卉等（2002）发现视盘旁萎缩的α区代表RPE的色素性和结构性变化，β区代表视盘旁组织更严重的损害，即RPE细胞完全丧失合并有邻近光感受器和脉络膜毛细血管丧失。