英文名称 :acute zonular occult outer retinopathy
急性区域性隐匿性外层视网膜病变(acute zonular occult outer retinopathy,AZOOR)于1993年由Gass首先描述,它是一种少见的、病因不明的、以一个或几个区域发生外层视网膜功能急性损害为特征的眼病。中青年女性多发,可累及单眼或双眼,主要表现为急性起病的闪光,视野缺损,视网膜电图检测(ERG)异常,早期眼底改变轻微,晚期出现节段性视网膜色素上皮萎缩。
目前AZOOR的病因不明。可能与感染或自身免疫性疾病有关。它的发病机制存在两种主要的假说,分别以Gass和Jampol为代表。Gass推测AZOOR源于视神经和锯齿缘部光感受器细胞的病毒感染,这两处部位缺乏神经上皮,使光感受器层直接和血液循环接触容易发生病原微生物入侵。病变静止期,病毒通过感光细胞相互传递扩散,细胞仍维持正常功能。急性期,病毒感染引发机体迟发型免疫反应,造成感光细胞功能障碍。AZOOR患者大多伴有近视,近视眼眼轴较长以及视神经斜行嵌入巩膜,使之更易于受到病毒侵害。这一理论解释了AZOOR患者常见的生理盲点扩大和周边视野缺损。Gass认为这理论适用于AZOOR综合征,除AZOOR外,还包括急性特发性生理盲点扩大综合征(AIBSE)、多发性一过性白点综合征(MEWDS)、点状内层脉络膜病变(PIC)、多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎(MFC)、拟眼组织胞浆菌病(POHS)和急性黄斑神经视网膜病变(AMN)。
Jampol和Becker认为AZOOR、MEWDS、MFC、PIC等属于独立的临床疾病,和系统性自身免疫性疾病类似,这组自身免疫性疾病也常见于年轻女性。患者体内本身就有非致病特异基因群,位于某个特定的基因位点。免疫失调或特定环境因素,激发它们和其他基因之间相互作用,导致病变发生。患者体内主要组织相容性抗原和环境因素的差异可导致不同的临床表现。
对于Jampol的这个理论,Gass发表了不同的看法,他认为原发病毒感染和之后的免疫触发并不矛盾,AZOOR患者双眼发病不对称,使用皮质类固醇激素治疗收效甚微,患者血液中未检测到相关抗体,均不支持其为原发自身免疫性疾病。
AZOOR发病的平均年龄为36.7岁,76%为女性。白种人多见。发病初期62%的患者表现为单眼,之后有约1/3的患者另外一眼发病。我国报道的AZOOR病例并不多,一方面可能由于AZOOR发病少,也可能因有些患者仅有主诉,眼底和荧光素血管造影(FFA)检查正常,视野和电生理检查被忽视而无法确诊。
目前AZOOR尚缺乏有效的治疗方法。糖皮质激素、抗生素、抗病毒药和免疫抑制剂并未被证实有效。