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急性特发性生理盲点扩大综合征
基本信息

英文名称 :acute idiopathic blind spot enlargement syndrome

作者
常青
英文缩写
AIBSES
概述

急性特发性生理盲点扩大综合征(acute idiopathic blind spot enlargement syndrome,AIBSES)是生理盲点扩大伴视力轻度或无视力下降、视乳头肿胀和视乳头周围炎症的一种疾病。

病因及发病机制

AIBSES是一种外层视网膜疾病,和多发性一过性白点综合征(MEWDS)有很多相似的地方,MEWDS常表现扩大的生理盲点。在某些或全部AIBSES患者,可能有过一过性白点存在但没被识别或检眼镜下不明显而没被发现。临床上没有见到明显白点的MEWDS患者做吲哚青绿脉络膜血管造影(ICGA)证实为该疾病,另一方面,诊断AIBSES患者做ICGA检查显示和MEWDS相似的弥漫性弱荧光小点散布在后极部 。研究者认为AIBSES和MEWDS是同一个疾病的不同表现或不同阶段,因此病因与发病机制相同。也有研究者根据AIBSES有着和MEWDS截然不同的临床表现认为AIBSES是一种独立的疾病,但病因与发病机制不明。由于女性占多数,推测可能与激素或遗传因素有关。

临床上还发现AIBSES和MEWDS都能发展成典型的急性黄斑神经视网膜病变(acute macular neuroretinopathy,AMN)和多灶性脉络膜炎合并全葡萄膜炎(MCP)。这些疾病的共同表现是急性光感受器外外节异常,都是年青女性多发和有闪光幻视,眼底病变轻微或没有可见眼底改变,有着相似的局灶性外层视网膜丧失病灶,都能查出ERG异常。根据这些临床表现,很多研究者认为MEWDS、AIBSES、MCP、AMN和急性区域性隐匿性外层视网膜病变(AZOOR)就是单个疾病的不同表现,属于单一疾病范畴。

临床表现
此内容为收费内容
辅助检查

1. FFA

造影晚期视乳头荧光染色,视乳头周围损伤的RPE染色呈强荧光,但RPE染色与白点无关(图1)。对侧正常眼FFA正常。

2. ICGA

可显示临床检查不能看到的多个弱荧光斑点,在4周内消失(图2),与MEWDS相似。

图2 左眼ICGA

A.治疗前,造影13秒,早期黄斑中心颞侧缘、鼻上、视乳头周缘见数个小灶弱荧光;B.造影19分29秒,视乳头边缘有遮蔽荧光区,后极部见多各密集点状弱荧光,提示脉络膜毛细血管灌注不良;C.造影32分51秒,后极部密集暗点,很多有一圈弱荧光围绕;D.治疗后1月,造影17秒,后极部弱荧光灶较治疗前明显减少;E.造影8分19秒,视乳头边缘遮蔽荧光不变,后极部弱荧光较治疗前明显消退;F.造影31分36秒,弱荧光灶数量及范围较治疗前明显减少(钟刘学颖提供)

3. OCT

与持续性盲点相对应的光感受器外节丧失。

4. 视野检查

患者生理盲点扩大,边界清楚(图3A),但大小变化很大,与视乳头肿胀或充血不成比例。其他类型白点综合征的生理盲点扩大可以恢复,但AIBSES患者并不完全恢复。

图3 视野检查

 A.发病初期,左眼生理盲点扩大;B.治疗5天后复查视野生理盲点扩大范围缩小(钟刘学颖提供)

5. 电生理检查

全视野ERG正常,但中心凹鼻侧旁多焦ERG在大多数患者异常,潜伏期延长和波幅下降。持续存在,比视野检查和临床表现更广泛。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

本病是一种自限性疾病,不发展,不用治疗。

预后
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来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4
临床眼底病.内科卷,第1版,978-7-117-20200-8
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