基本信息
英文名称 :birdshot retinochoroidopathy
作者
张军军
概述
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变(birdshot retinochoroidopathy)是Ryan和Maumenee在1975年的Willer会议上首先报道的一种少见的慢性眼内炎症性疾病。其临床特征为双眼底多发性、散在分布的奶油色脱色素病灶,常伴有黄斑囊样水肿、视盘水肿以及玻璃体炎症。
病因和病理
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的病因尚不明确,推测为与HLA-A29等位基因密切相关的自身免疫性炎性疾病。组织病理学显示病灶处大量的淋巴细胞浸润。病灶的位置相对较深,可能是色素上皮反应不明显而不形成色素迁移的原因之一。视网膜新生血管的形成与炎症刺激有关而非视网膜缺血所致。
流行病学
该病多发生于中老年患者,发病年龄多在20~60岁之间,平均发病年龄约50岁。无性别差异。文献报道多见于北欧人,占葡萄膜炎专科门诊病例的1%~2%。
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治疗
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的治疗方法尚未确定。目前多采用皮质类固醇全身给药或Tenon囊下注射,部分黄斑囊样水肿的患者在治疗后视力可明显好转,但也有报道疗效不佳的情况,尤其是对远期视力的影响。免疫抑制剂如环孢素可用于皮质类固醇激素治疗效果不佳的病例。视力变化、视网膜电图检查结果、眼底血管造影表现、黄斑OCT以及视野检查等有助于指导药物剂量和疗程的选择和调整。
来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4