英文名称 :Acute multifocal ischemic choroidopathy,AMIC
中文别名 :急性多灶缺血性脉络膜病变
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变(acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy,APMPPE),也有建议称为急性多灶缺血性脉络膜病变(Acute multifocal ischemic choroidopathy,AMIC)。最早在1968年由Gass首先报告。其主要特点为急性视力下降、后极部视网膜下黄白色鳞片状病灶和自愈性。其发病原因不明。可伴有其他系统的炎症,如脑部和肾脏的炎症,以及全身的感染性的炎症,因此有可能是全身炎症在眼部的非特意性表现。发病年龄跨度为8~57岁,但20~50岁中年人多发。无明显性别和种族差异。一般双眼发病,但可有先后。

图7-56 右眼眼底像
黄斑中心有一1PD圆形边界清楚的陈旧病灶
Gass对于造影时病变处呈低荧光的可能解释有:
(1) 病变处脉络膜血管未充盈。
(2) 肿胀的RPE遮蔽荧光,并提出病变可能由感染所致,有可能为病毒感染。吲哚菁绿造影的应用,更多学者倾向于病变处的低荧光,是黄斑下脉络膜毛细血管前小动脉可能为炎性引起的梗死,致脉络膜小叶缺血呈低灌注。认为视网膜色素上皮(RPE)改变是继发性的。周边部病变呈卵圆形或条形,也与周边部的脉络膜小叶的形态相一致。

图7-57 右眼OCT垂直扫描图像
黄斑中心在RPE水平有一不均匀增厚的光反射带(瘢痕),该处IS/OS层、RPE和脉络膜毛细血管层结构均不能分辨

图7-58 同上患者左眼眼底像
视盘及血管正常。后极部可见多数鳞状圆形边界清楚的陈旧病灶,并有色素沉着。黄斑未受累

图7-59 左眼OCT垂直扫描图像
黄斑中心正常。黄斑旁区上下方RPE光带不连续,IS/OS层不可见,相应脉络膜毛细血管层不同程度萎缩
自然病程
鳞状病灶2~5周后逐渐消退,遗留色素沉着和脱失。视力的恢复需要更长的时间。Gass在30例患者观察1年后发现59只眼中仅有2只眼视力未能达到0.6以上。也有报告80%患者视力可恢复至0.5以上,但反复发作并影响黄斑者,视力预后较差,复发较少见但可发生。
由于大多数患者视功能恢复不错,并非必须治疗。此病病变若合并视网膜脱离或累及视神经者(较易于复发),或病变累及黄斑或视力不佳者,最好采用皮质激素类药物治疗,至少可缩短病程。