英文名称 :sarcoidosis
中文别名 :肉瘤病
结节病,亦译作类肉瘤病(sarcoidosis)。是指一种病因尚不完全清楚、累及多系统多器官的非干酪样坏死性肉芽肿性疾病。
类肉瘤病常侵犯肺、淋巴结、皮肤、眼、骨关节、肝脏等器官,也可累及神经系统、脾、肝、心、腮腺、肌肉等多种系统和器官,以不发生干酪样变性肉芽肿为特征。眼受累的患者,通常会伴有全身性病变,但也有少数病例,眼病十分典型而全身检查却无阳性发现,此被称为眼类肉瘤病。
类肉瘤病在世界各地均有发生,但以美国东南部和欧洲的斯堪的纳维亚半岛最为常见,近年来日本报道的病例迅速增多,被认为是日本葡萄膜炎的一个常见而又重要的类型。此病在我国时有报道,但总体印象此病并非常见,据杨培增等的报道,在1752例葡萄膜炎患者中类肉瘤病仅有3例。
此病病因尚不完全清楚。早年认为此病与结核杆菌、松树花粉、分枝杆菌噬菌体、空气中可传播的抗原、丙酸杆菌(短棒菌苗)、EB病毒、单纯疱疹病毒感染等有关;近年研究认为此病可能是一种自身免疫性疾病,遗传因素也可能参与此病的发生。1997年Ishihara等调查北欧地区人群发现,HLA-B8、HLA-DR阳性者易患类肉瘤病。
类肉瘤病几乎可以累及眼的所有组织,如眼睑、眼外肌、泪腺、结膜、角膜、巩膜等,但以葡萄膜及视网膜的损害最为多见。据国外文献介绍,类肉瘤病患者中1/4~1/2有葡萄膜炎;有葡萄膜炎的类肉瘤病患者在整个葡萄膜炎中占0.2%~6.7%。女性多于男性(2∶1~3∶1);双眼发病多于单眼(5.9∶1)。各年龄段均可患病,但存在两个发病高峰,即20~30岁和50~60岁。
发生于任何器官的类肉瘤病肉芽肿结节,组织学改变是一致的。为抗原和巨噬细胞、T细胞、抗体间的反应所形成。
显微镜下,肉芽肿结节以上皮样细胞积聚为主,有的可见多核巨细胞。其外围有淋巴细胞、单核细胞及成纤维细胞浸润。小结节可集合成团球状大结节。部分标本的结节内,巨细胞具有双折光性结晶包涵体,即为Schaumann小体。类肉瘤病肉芽肿结节不出现干酪样变和Schaumann小体,是与结核性结节病理组织学鉴别的主要依据。此等改变亦偶见于结核菌毒性低、机体免疫力较高和组织过敏性较低的结核性结节中;也可见于真菌感染、麻风病、弓形体病、球孢子病、铍中毒(berylliosis)及异物形成的肉芽肿结节中。类肉瘤病结节内有时也能发生颗粒状坏死。
发生在虹膜、睫状体、脉络膜、视网膜神经上皮及色素上皮(RPE)的类肉瘤病肉芽肿性结节,与其他器官的病理组织学所见相同。临床上所谓散在多发性脉络膜小结节,病灶局限于RPE下,实际上并不侵犯脉络膜。在视网膜静脉周围炎或血管炎标本中,管壁可见结节样肉芽肿性浸润,甚至血管壁完全由上皮样细胞所替代。但也有个别病例,整个视网膜散布着粟粒状小结节但不影响血管。类肉瘤病发生急性虹膜睫状体炎为非肉芽肿性炎症,病理组织学改变如同皮肤结节性红斑,是一种对免疫致敏的继发性反应。
免疫组织化学提示,类肉瘤病发生葡萄膜肉芽肿结节中有T淋巴细胞,其中辅助性T淋巴细胞数量明显高于抑制性T淋巴细胞,主要分布于肉芽肿结节周围。
类肉瘤病性虹膜睫状体炎应给予糖皮质激素点眼剂,对严重的炎症,每2小时点眼一次,随着病情好转,应逐渐降低点眼频度,此外尚应给予睫状肌麻痹剂。
类肉瘤病性脉络膜视网膜炎、视网膜静脉周围炎、脉络膜肉芽肿、视神经病变和中间葡萄膜炎,应全身给予糖皮质激素,如泼尼松30~60mg上午8时前顿服,病情缓解后渐次减量,维持量通常为15~20mg/d,应持续数月。如糖皮质激素治疗无效,可加用或改用环孢素、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等免疫抑制剂。应用免疫抑制剂时,应定期检查肝、肾功能及血常规等,以免引起严重的药物副作用。