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已收藏英文名称 ：Vogt-Koyanagi syndrome
Alfred Vogt（1906）和小柳美三（1914）先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎，称Vogt-小柳综合征（Vogt-Koyanagi syndrome）。1926年原田永之助报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎，称原田病（Harada’s disease）。随后研究发现Vogt-小柳综合征和原田病实际上是一种疾病不同时期的表现，在疾病早期表现为弥漫性脉络膜炎，常伴有渗出性视网膜脱离，而在后期往往表现为反复发作的肉芽肿性前葡萄膜炎。此病可伴有脑膜炎等全身改变，曾被称为葡萄膜炎大脑炎（uveoencephalitis）。也有人认为它不是综合征而是一种病，因此被称为Vogt-小柳原田病。
本病多见于中国人、日本人、印第安人，据杨培增等统计，在1752例葡萄膜炎中VKH综合征有278例，占15.9%。发病年龄以30～40岁居多，10岁以下及50岁以上均少见，男女发病比例相似。
有关此病的确切病因和发病机制目前尚不完全清楚，一般认为它是一种自身免疫性疾病，葡萄膜中的黑素相关抗原、光感受器间维生素A类结合蛋白、视网膜S抗原均可能是诱发自身免疫反应的抗原，Th17细胞、Th1细胞的过度反应及调节性T细胞功能紊乱和数量降低在此病发生中可能起着重要作用。在此病发生前往往有病毒感染存在，提示病毒感染可能通过目前尚不清楚的途径，造成抗体免疫功能紊乱，从而引发对眼部抗原的免疫反应。越来越多的研究发现，此病发生中有遗传因素参与，它与HLA-DR4、DRw53相关，目前还发现了一些免疫相关基因的基因多态与其发病相关。
本病的病理组织学改变与交感性眼炎相似，炎症病变主要由上皮样细胞、巨噬细胞组成，葡萄膜中浆细胞浸润多见并伴有程度不等的色素上皮紊乱、增生，脉络膜毛细血管及相应视网膜损害，并可见色素吞噬细胞与成纤维细胞，这些与交感性眼炎有所不同。此外，本病病理组织切片中也有表现为非肉芽肿性，局灶性非特异性炎症反应者。
后葡萄膜炎期和前葡萄膜受累期主要使用糖皮质激素治疗，一般初始剂量为1～1.2mg/（kg·d），待炎症控制后逐渐减量。
对于伴有严重视网膜脱离或对糖皮质激素不敏感或葡萄膜炎反复发作的患者，通常需联合糖皮质激素和其他免疫抑制剂，如环磷酰胺（50～100mg/d）、硫唑嘌呤（50～100mg/d）、苯丁酸氮芥（0.1mg/kg·d）、环孢素［3～5mg/（kg·d）］等治疗。由于这些药物均有一些副作用，甚至是严重的副作用，在用药期间应定期进行肝肾功能、血常规、血糖等相关检查，以避免副作用的发生。对于眼前段受累者应根据情况给予糖皮质激素点眼剂、睫状肌麻痹剂点眼治疗。非甾体类抗炎药点眼剂点眼可能有一定效果，也可选用。中医辨证施治对一些全身表现、减少一些免疫抑制剂的副作用以及葡萄膜炎的恢复都可能有一定作用。
