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已收藏英文名称 ：scleroderma
中文别名 ：硬皮病
系统性硬化病（systemic sclerosis）又称为硬皮病（scleroderma），是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化和萎缩为特征的结缔组织病。女性较多见，发病年龄多在20～50岁。根据受累组织不同分为5个亚型：①局限性皮肤型硬化病（limited cutaneous sclerosis）：皮肤增厚限于肘（膝）远端，可累及面部或颈部；②CREST综合征（CREST syndrome）：为局限性皮肤型硬化病亚型，表现为钙质沉着（calcinosis）、雷诺现象（Raynaud’s phenomenon）、食管运动功能障碍（esophageal dysmotility）、指（趾）端硬化（sclerodactyly）和毛细血管扩张（telangiectasia）；③弥漫性皮肤型硬化病（diffuse cutaneous sclerosis）：除面部、肢体远端皮肤增厚外，还累及肢体近端和躯干部；④无皮肤硬化的硬化病（sine scleroderma）：无皮肤增厚表现，但有雷诺现象、特征性内脏表现和血清学异常；⑤重叠综合征（overlap syndrome）：弥漫性或局限性皮肤硬化病与其他诊断明确的结缔组织病同时出现，例如合并有系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎或类风湿关节炎等。
系统性硬化病的病因及发病机制尚不清楚，主要与遗传、感染、结缔组织代谢异常、血管异常以及免疫功能异常等有关。病理改变早期表现为胶原纤维束肿胀，血管周围以T淋巴细胞浸润为主；晚期表现为真皮明显增厚，胶原纤维束肥厚、硬化，血管壁增厚，管腔狭窄或闭塞，皮脂腺萎缩，汗腺减少。甲皱毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张和正常血管结构消失。内脏损害主要表现为间质及血管壁胶原纤维增生及硬化。
本病目前尚无特效治疗方法，早期治疗目的在于阻止新的皮肤或内脏受累，晚期治疗目的在于改善已有的症状。主要治疗措施主要包括抗炎和免疫调节治疗、针对血管病变的治疗和抗纤维化治疗。糖皮质激素对病变早期的炎症水肿、关节肌肉病变以及间质性肺炎有效。免疫抑制剂的疗效不肯定，常用药物有硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤或环磷酰胺等。钙离子拮抗剂可缓解皮肤雷诺现象，前列腺素衍生物具有扩张血管，抑制血小板聚集和改善微循环作用。胍乙啶（guanethidine）和甲基多巴能抑制雷诺现象。干扰素-α、青霉胺（D-penicillamine）和秋水仙碱能抑制新胶原合成，对皮肤增厚硬化或雷诺现象有一定疗效。
