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基本信息
英文名称 ：idiopathic inflammatory myopathies
作者
郑曰忠
概述
特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies）是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病，以皮肌炎（dermatomyositis）和多发性肌炎（polymyositis）最为常见。皮肌炎主要累及皮肤和横纹肌，临床特点是肢体近端肌、颈肌和咽肌组织出现炎症或变性改变，导致对称性肌无力和肌萎缩，可累及多个系统，亦可伴发肿瘤。不伴有皮肤损害者称为多发性肌炎。
病因与病理改变
皮肌炎和多发性肌炎的确切病因及发病机制尚不清楚，与遗传、药物、病毒感染以及免疫功能异常等多种机制有关。皮肌炎的病理特点是炎症位于血管周围或在肌束间隔周围，以B细胞和CD4+T细胞浸润为主，束周萎缩是其特征性改变。多发性肌炎的病理学表现为肌纤维大小不一、变性、坏死和再生，病变周围CD8+T细胞浸润。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
糖皮质激素是各型皮肌炎患者的首选治疗药物，严重者应用大剂量糖皮质激素口服治疗，逐渐减量，维持用药2年以上。重症病例可先采用大剂量甲泼尼松龙静脉冲击治疗，然后再改用泼尼松口服治疗。单用糖皮质激素效果欠佳时，可联合应用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素或环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。顽固性患者也可给予静脉注射免疫球蛋白治疗。
一般治疗包括急性期卧床休息，适当进行肢体运动，以防肌肉萎缩。炎症控制后适当锻炼，给予高热量、高蛋白饮食，避免感染。按摩、推拿、水疗或透热电疗等可防止肌肉萎缩或挛缩。
预后
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来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4
