英文名称 :acute retinal necrosis syndrome
中文别名 :桐泽型葡萄膜炎;周边视网膜坏死伴有血管原因所致的视网膜脱离;坏死性血管闭塞性视网膜炎
急性视网膜坏死综合征(acute retinal necrosis syndrome,ARN)是由水痘带状疱疹病毒或单纯疱疹病毒感染引起的一种炎症性疾病。在临床上主要表现为:起始于中周部并向后极部推进的视网膜坏死病灶、以视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎、中度以上的玻璃体混浊和后期发生的视网膜脱离。
此病在文献中尚被称为“桐泽型葡萄膜炎(Kirisawa’s uveitis)或Kirisawa-Urayama type uveitis,Kirisawa type uveitis”、“周边视网膜坏死伴有血管原因所致的视网膜脱离”、“坏死性血管闭塞性视网膜炎”等。
有关此病发生的确切病因及机制目前尚不完全清楚,一般认为水痘带状疱疹病毒或单纯疱疹病毒感染与此病有关。据统计,单纯疱疹病毒所引起的ARN发病年龄平均为34岁,而带状疱疹病毒所致者的平均发病年龄为51岁。这些病毒可能通过直接侵犯视网膜而导致视网膜坏死,也可能通过诱发免疫反应引起或加重视网膜的坏死。
此病在世界各地均有发生,未发现种族差异。男性稍多于女性,发病年龄为4岁至90岁,但多发生于15~75岁。单眼或双眼受累,双眼受累患者中,双眼发病间隔多在1~6周,但也可长达30年。
早年的治疗主要用阿昔洛韦静脉滴注和口服,近年来不少学者使用新型的抗病毒药物如更昔洛韦、膦甲酸、泛昔洛韦,这些药物或用于静脉注射或玻璃体内注射。但根据Tibbetts等对美国4个诊治中心从1981年到2008年诊治的58例患者的资料分析发现,早年单纯使用阿昔洛韦患者的视力预后与近年使用多种新的抗病毒药物治疗患者的视力预后相似,视网膜脱离发生率也相似(两者发生率均接近50%)。
1.阿昔洛韦
阿昔洛韦口服吸收率较低,因此一般在治疗初期应静脉途径给药。一般成人用量为每次15mg/kg,在1小时内输完,每日3次,连用10天~3周后改为口服,每次400~800mg,一日5次,连续用药4~6周。
抗病毒药物玻璃体内注射,目前推荐的方法有以下几种:①foscarnet,1.2~2.4mg/0.1ml玻璃体内注射;②ganciclovir,200~2000μg/0.1ml玻璃体内注射。
2.丙氧鸟苷
此药主要用于治疗巨细胞病毒性视网膜炎,在用阿昔洛韦治疗ARN无效时可以考虑应用丙氧鸟苷。一般成人用量为每次5mg/kg,静脉滴注,1小时内输完,每12小时1次,连续治疗14~21天,以后改为维持剂量5mg/(kg·d),每周5次。
3.糖皮质激素
本病的发生可能有免疫反应的参与,因此可使用糖皮质激素全身治疗。但由于药物可使病毒扩散,所以应在有效抗病毒治疗的前提下使用糖皮质激素,一般选用泼尼松口服,所用剂量为1~1.2mg/(kg·d),使用1周后减量,治疗时间为2~6周。对于有前房炎症反应者应同时给予糖皮质激素、非甾体类消炎药和睫状肌麻痹剂点眼。
4.抗凝剂
可使用少量抗凝剂治疗,口服小剂量的抗凝剂,如阿司匹林50~200mg,一日1次或2次,可能有助于减轻视网膜血管炎。
5.中医治疗
应根据中医辨证的原则施以相应的中药治疗,中药治疗可促进炎症恢复,并可减少药物的副作用。
6.手术治疗
有人认为,在坏死病灶与健康视网膜间作激光光凝治疗可预防视网膜脱离的发生。不过激光的损伤可能加重原有的炎症反应和视网膜坏死,因此,应在激光光凝之前给予糖皮质激素,以减轻它的损伤反应。对于出现视网膜新生血管者,可给予激光光凝治疗。
玻璃体切除术可用于裂孔源性和牵引性视网膜脱离,可根据患眼具体情况,联合眼内光凝、玻璃体内长效气体或硅油填充、巩膜扣带术等。近年来Hillenkamp等总结了27例(30眼)ARN患者的资料,其中20眼用传统治疗方法治疗,另10眼在这些治疗基础上又进行了早期玻璃体切除治疗,发现早期进行玻璃体切除治疗可以降低视网膜脱离的发生率,但对视力预后的作用尚不清楚。