英文名称 :diffuse unilateral subacute neuroretiniti
弥漫性单眼亚急性视神经网膜炎(diffuse unilateral subacute neuroretinitis,DUSN)是一种由线虫视网膜下移行导致的进行性眼组织损害的临床综合征。早期表现为多灶性脉络膜炎及视神经炎,晚期表现为视神经萎缩、视网膜血管狭窄以及播散性视网膜色素上皮改变。DUSN最初早Gass发现和描述,该病常发生于健康儿童和青年,可引起一眼严重视力丧失,偶有双眼受累者。
DUSN是由一活动性、白色的、两头逐渐变细的线虫致病,线虫长度为400~2000μm,最大直径可为长度的1/20,由于虫体具有活动性,固定性差,辨认是何种线虫非常困难,但报道认为犬钩口线虫、浣熊拜林蛔线虫及恶丝虫均可能引起DUSN。犬钩口线虫的宿主是狗,常发生在美国东南部,感染三期幼虫长度大约为650μm,幼虫首先在皮肤内移行,能在人等动物体内组织存活数年甚至数月而大小及形状不发生改变。浣熊拜林蛔线虫二期幼虫是一种容易感染浣熊肠道的寄生虫,长度为1000~1500μm,感染其他动物后常引起脑膜脑炎,但感染人类罕见,DUSN患者罕见的浣熊接触史及罕见的神经系统受累似乎并不支持该线虫作为DUSN的病因之一。我国曾报道一例DUSN患者经玻璃体手术完整取出虫体,经鉴定为华裔吸吮线虫。因此DUSN的病因可能与地域及环境有关。
DUSN的发病机制可能是由于虫体的移行所致视网膜外层结构组织的机械性破坏,或者是与虫体代谢产物的毒性作用相关的弥漫性内层及外层视网膜炎。后者的早期表现是视力的急剧下降及ERG的改变,后期视神经节细胞丧失,视网膜血管狭窄。DUSN患者的视网膜炎症反应及破坏表现呈多变性,反映了宿主对不同微生物免疫反应及强度的不同。
DUSN主要发生于美国东南部、加勒比地区、拉丁美洲、巴西及其他的热带或亚热带地区,近年来,在德国、加拿大和我国也有此类病例报道。
DUSN的治疗主要有抗线虫药物、激光光凝虫体及玻璃体切除手术治疗等。
临床上如果发现视网膜下有明确的移行性线虫存在,早期合理地使用大能量、长曝光时间的激光光凝是有效破坏线虫、减少光凝并发症及提高视力的有效手段。
抗线虫药物对于DUSN患者根除线虫是无效的,但是对一些有玻璃体轻中度炎症并且视网膜屏障功能破坏的患者治疗可能有效。
对于虫体所在位置明确的DUSN患者,为了鉴定线虫的种属,可以考虑玻璃体切除手术切开视网膜取出虫体进行寄生虫学鉴定,但由于手术可能会引起医源性视网膜裂孔及术中虫体活动等原因造成视网膜的进一步损害,因此一般不建议手术治疗。