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葡萄膜的血液循环及疾病-葡萄膜渗漏综合征
基本信息

英文名称 :uveal effusion syndrome

作者
徐格致
英文缩写
UES
概述

葡萄膜渗漏综合征(uveal effusion syndrome,UES)是由涡静脉回流障碍或脉络膜血管通透性增加,导致脉络膜毛细血管浆液性渗出异常增多,聚集于脉络膜及视网膜下腔,引起脉络膜脱离/视网膜脱离等一系列眼底改变为主的综合征,可发生在真性小眼球和眼轴正常患者。该病最早由Schepens等提出,后Gass等将特发性浆液性脉络膜、睫状体和视网膜脱离称为葡萄膜渗漏综合征。低眼压和炎症,包括眼外伤、巩膜炎、葡萄膜炎、内眼术后、青光眼等亦可继发葡萄膜渗漏,不属此综合征范畴。

病因及分类

1.特发性葡萄膜渗漏

原因不明,可伴发脑脊液蛋白异常,压力增加,无细胞增多。

2.真性小眼球葡萄膜渗漏

真性小眼球体积较小,巩膜较厚,增加了涡静脉外流阻力,导致脉络膜毛细血管慢性进行性充血和液体渗漏。

Uyama又将此病分为3型:1型为小眼球,2型为正常眼球,两型均有巩膜异常增厚,3型为正常眼球巩膜。

发病机制

1.巩膜壁厚度增加 涡静脉在巩膜层间的路径长,导致涡静脉引流受阻。

2.巩膜成分异常 胶原纤维直径增大,排列异常,发生淀粉样变性及蛋白聚糖等异常沉积,巩膜弹性下降,涡静脉及巩膜导水管径变窄,排出障碍。

3.睫状体或脉络膜脱离 回流障碍导致葡萄膜充血水肿,脉络膜血管淤血,通透性增加,液体外渗聚集在脉络膜上腔导致脉络膜脱离,分离的组织间隙聚集大量嗜酸性蛋白渗出物,少量淋巴细胞浸润。

4.视网膜色素上皮变性及增殖,RPE细胞泵功能损害,丧失紧密连接,脉络膜渗出液随之进入视网膜下腔,引起浆液性视网膜脱离。

临床特点
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诊断
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鉴别诊断
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治疗

本病药物治疗效果欠佳,手术可使脱离脉络膜视网膜复位,方法如下:

1.涡状静脉减压术

在涡静脉出口前4~5mm做平行角膜缘的长约5mm巩膜层间切口,在水平切口的两端向后做两条放射状切口到涡静脉出口平面,正方形板层巩膜切除深度达透过巩膜床能见到蓝灰色的脉络膜,注意4个象限均需开窗减压。

2.巩膜板层切除术

避开涡静脉在其前方做一5mm×7mm,约2/3厚度的板层巩膜切除,同时在巩膜床上做一个2mm的前后向线性切口,深度达脉络膜。

3.巩膜瓣下巩膜切除术

于赤道部的颞下和鼻下象限分别作4mm×5mm大小、2/3巩膜厚的巩膜瓣,然后切除巩膜瓣下3mm×1mm大小的巩膜组织,暴露出脉络膜,疏松缝合巩膜瓣,紧密缝合筋膜及球结膜,对于少数复发病例,可再行手术,于赤道部的颞上及鼻上象限行同样术式。极少数顽固病例,可行巩膜全层切除术,重复手术时可使用丝裂霉素C,以降低术后瘢痕化反应。

预后
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来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4
中华眼科学(上、中、下册),第3版,978-7-117-18948-4
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