英文名称 ：uveal effusion syndrome

葡萄膜渗漏综合征( uveal effusion syndrome，UES)是一种特殊类型的渗出性睫状体脉络膜和视网膜的脱离，最早于1963年由Schepens和Brockhurst报道。葡萄膜渗漏综合征可继发于小眼球( nanophthalmos)，也可发生于正常眼，后者则称为特发性葡萄膜渗漏综合征( idiopathic uveal effusion syndrome，IUES)。

正常脉络膜组织具有将血管外蛋白质和液体通过涡静脉、穿巩膜的白蛋白弥散、穿巩膜流体静压力水移动和通过巩膜基质途径排除眼外，如果其中1～2种机制受到损害或脉络膜渗出增加，就可导致脉络膜渗漏。UES的发病机制至今尚未完全明确，有着以下几种假说。

1.涡静脉受压

巩膜厚度的增加及成分异常，涡静脉数量减少和变窄，使脉络膜静脉引流受阻，充血水肿，导致脉络膜毛细血管的充血和渗漏。

2.巩膜渗透蛋白质能力下降

 脉络膜没有淋巴管，脉络膜血管外的蛋白必须通过小梁网Schlemm管和房水静脉，以及直接通过巩膜弥散到眼外的淋巴管。在UES患者的巩膜内糖胺聚糖( glycosaminoglycan，GAG)样物质异常堆积，阻断了白蛋白通过巩膜弥散到眼外。白蛋白是维持胶体渗透压最重要血清蛋白，它的异常增加，直接导致过多的液体潴留脉络膜及脉络膜上腔。

3.巩膜引流液体的功能下降

 正常巩膜具有渗漏液体到眼外的功能，而引流液体功能下降的机制可能是脉络膜上腔内积聚的高浓度蛋白质，引起渗透压升高有关。

4.其他因素

 慢性低眼压和脉络膜渗透性增加在报道的个别病例是发生UES的原因，然而，临床上见到的大多数UES患者的眼压不低，也没有明显的炎症表现。

早期渗漏的液体积聚于脉络膜上腔，表现为睫状体脉络膜脱离，此期可无明显症状。随着病情的发展，渗出液的长期积存可引起视网膜色素上皮( retinal pigment epithelium，RPE)细胞的变性损伤，RPE泵功能障碍，液体进入视网膜下腔，出现渗出性视网膜脱离，影响患者视力。

视网膜下液内含有异常高浓度的血清蛋白，主要是白蛋白，可达到26.5g/dl，几乎是血清中的4倍。液体中蛋白密度的增高，使视网膜下液随着体位或头位的变化而在数秒内改变，始终位于最低处。脉络膜上腔和视网膜下高浓度的蛋白液体还可通过视乳头处与软脑膜、蛛网膜和硬脑膜的密切关系，渗漏进入脑脊液循环，导致脑脊液内蛋白浓度和脑脊液压力增高。

FFA检查早期部分病例除轻微色素紊乱外可无任何改变，晚期视网膜色素上皮有增生、脱失及迁移表现，其中色素增生表现为豹斑，多位于后极部及下方，但无染料渗漏。ICGA极早期即可见随时间增强的广泛而明显的脉络膜强荧光，并一直延续到晚期阶段，提示可能存在脉络膜高通透状态。眼部B超可见部分眼球直径较小，并可见脉络膜脱离。UBM可见睫状体和脉络膜脱离。MRI及CT可见部分眼球体积较小，巩膜壁明显增厚及视网膜下液积聚。

一、治疗

(一)药物治疗

主要有全身或局部应用大剂量肾上腺糖皮质激素、非甾体类抗炎药，但由于眼内液外排障碍无法解除，药物治疗往往无效。

(二)手术治疗

因本病与巩膜异常增厚、涡静脉引流受阻有关，手术方式主要有涡静脉减压术、巩膜切开或切除术、巩膜瓣下巩膜切除术和玻璃体手术联合赤道部板层巩膜切除术。巩膜切除术因并发症较多，风险较大，目前已较少采用。

1.涡静脉减压术

（1）适应证:

适用于正常眼球和小眼球引起的葡萄膜渗漏。

（2）方法:

在涡静脉出口前约4mm处做平行角膜缘的6mm长切口，在水平切口的两端向后做2条放射状切口到涡静脉出口平面，板层巩膜切除的深度达到透过巩膜床能看到蓝灰色的脉络膜色素，注意4个象限均需开窗减压，在靠近巩膜切口一边，做前后方向的窗口底部巩膜切开，电凝器烧灼切开口边缘，使巩膜纤维皱缩，开大巩膜切口，保持术后切口开放。如视网膜下液较多，则需手术排除视网膜下液。可按裂孔性视网膜脱离排视网膜下液方法，在6点位直肌下的角膜缘后20mm处用针头斜行穿刺，排出视网膜下液，并注入过滤空气或膨胀气体，以利于脱离视网膜复位。

2.巩膜瓣下巩膜切除术

（1）适应证:

适用于巩膜增厚和成分异常引起的葡萄膜渗漏，对巩膜无异常者效果欠佳。

（2）方法:

在位于赤道部的颞下和鼻下象限分别做4mm×5mm大小，2/3巩膜厚的巩膜瓣，然后切除巩膜瓣下的3mm×4mm大小的巩膜组织，暴露出脉络膜，最后分层对合缝合巩膜瓣，球筋膜和结膜。术中可放置丝裂霉素，减轻了术后的瘢痕化反应。与涡静脉减压术相比，本手术更容易安全，不会有损伤涡静脉的危险。

3.玻璃体手术联合赤道部板层巩膜切除术

（1）适应证:

已行巩膜切除手术但视网膜仍不能复位者或病史较长者。

（2）方法:

先在4个象限涡静脉出口处做巩膜板层切除，然后行标准的三切口全玻璃体切除术，视网膜切开内排液，眼内激光光凝封闭切开孔和用硅油填充。

二、治疗效果

与涡静脉减压术相比，巩膜瓣下巩膜切除术操作更简单且并发症少，是目前应用较多手术治疗方法。Uyama等对16例l9只眼施行巩膜瓣下巩膜切除术，术后随访时间2～10年，共有16眼手术成功且无并发症出现，其中一次手术成功12眼，4眼二次手术后成功，3例巩膜壁厚度正常者无效。因此对于巩膜异常引起IUES早期手术治疗可以取得较好预后效果。玻璃体切除手术能让脱离视网膜早期复位，提高UES的治疗效果。