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孙兴怀
概述
永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）是一种在出生时即出现的先天眼部异常，系原始玻璃体未退化，并在晶状体后方增殖的结果，其并发的青光眼是闭角型青光眼。
病因及病理机制
是原始玻璃体和玻璃体样血管系统发育障碍所致。原始玻璃体是表面外胚叶、神经外胚叶和中胚叶的共同产物，随着玻璃体动脉长入视杯，在原始玻璃体内又增加了毛细血管成分。在胚胎第6周之后，晶状体囊膜形成，玻璃体与晶状体之间的关系中断，原始玻璃体的发育终止。永存原始玻璃体增生症主要是原始玻璃体异常的持续存在并过度增长，并且玻璃体内固有血管和来自睫状血管的分支血管也发生持续增生。睫状突与膜状组织的周边部联结在一起，并在眼球发育时向中央牵拉，其结果在次级玻璃体内形成一个致密的晶状体后纤维血管膜团块。该纤维血管膜团块可造成自发性眼内出血、晶状体膨胀混浊或异位、浅前房和房角发育延缓。当晶状体和眼球其他部分生长速度超过此纤维血管膜团块时，晶状体的后囊常会发生破裂，因而很快形成白内障，并导致晶状体膨胀。晶状体后纤维血管膜团块的自发性出血可进入膜组织、玻璃体及晶状体内，纤维组织和血管可伸展到后囊膜的缺损处。视网膜的周边部可与纤维血管膜团块相连续。此类继发性青光眼的病理机制，可能是因晶状体后囊膜破裂引起晶状体膨胀，从而导致瞳孔阻滞和房角关闭；也可能是因晶状体后纤维膜收缩引起的虹膜-晶状体隔前移所致或两者兼有之。
临床特征
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诊断
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治疗
永存原始玻璃体增生症持续性增生，若晶状体混浊、前房变浅时，可做晶状体切除并同时切除晶状体后增殖的纤维血管膜团块，以防青光眼的发生。如果已经并发闭角型青光眼时，则按闭角型青光眼的治疗原则处理。这类患眼的视力预后往往很差。
来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4
