英文名称 ：mixed glaucoma

混合性青光眼是青光眼发病由两种或两种以上的病因所致。从严格意义上讲，按目前以解剖为基础的青光眼分类来讲，前房角改变几乎很少既有开放的房角，又有关闭的狭房角共存。另以两种原发性青光眼的患病率来计算临床上遇到的两种原发性青光眼的概率是微乎其微的。如以原发性开角青光眼患病率约为0.2%，原发性闭角青光眼患病率约为1%，则两种原发性青光眼共存的混合机制发生概率仅为0.2%× 1% = 0.002%，即2/100 000而已。

Hyams（1977）报道276例接受周边虹膜切除术的闭角青光眼患者中，仅3眼为狭角型开角青光眼，6眼为可能的混合性青光眼（2.2%），作者也认为混合开角与闭角青光眼几率是罕见的。周文炳等（1978）将混合型青光眼定义扩大为三种类别：①两种原发性青光眼并存；②原发性青光眼与继发性青光眼并存；③两种不同的继发性青光眼并存。因此，目前临床诊断为混合性青光眼者多为始发病为单一种类，继发小梁网、前房角等损害机制所致。如原发性开角青光眼患者接受滤过性抗青光眼手术，术后发生浅前房和（或）葡萄膜炎，导致继发性前房角关闭者；或外伤性房角后退（房角劈裂）、小梁网炎症、晶状体前倾脱位、玻璃体疝等两种以上机制导致青光眼者。

青光眼的发病机制研究提供了从基因突变角度理解混合性青光眼的新视角，如TIGR/MYOC基因与CYP1B基因的等位变异（双基因突变者多见于先天性青光眼和青少年性青光眼），单纯TIGR/MYOC基因突变则多见于成人原发性开角青光眼，两者间平均发病年龄相差可达20多岁；超声生物显微镜（UBM）的临床应用，将原发性闭角青光眼发病归结为三类：瞳孔阻滞型、非瞳孔阻滞型、混合机制（联合机制），其中混合机制应为典型的发病表现类型。此类原发性闭角青光眼的前房角为中等狭窄，虹膜末卷上行爬行附着粘连于小梁网，既造成前房角关闭，又引起继发性小梁损害。随着青光眼发病机制研究进展及早期诊断方法发展，青光眼的病因分类将会显现出临床重要性，并且与现行分类并存，更有利于青光眼诊治。

一、原发性开角青光眼合并原发性闭角青光眼

理论上，原发性开角青光眼与原发性闭角青光眼并存的混合性青光眼是少见的。但在某些患者，其房角静态下狭窄而动态下开放，如窄角型开角青光眼患者，眼轴较短，随年龄增加，晶状体前曲率增加，晶状体虹膜隔前移，静态下前房角之虹膜末卷长期与小梁网相接触引起继发性小梁损害，也能导致前房角粘连。原发性开角青光眼合并原发性闭角青光眼（primary open angle glaucoma combined by primary angle-closure glaucoma）患者的眼底视神经损害及视功能损害往往与房角粘连关闭程度不相吻合。

二、原发性闭角青光眼合并继发小梁损害

部分原发性慢性闭角青光眼患者表现为混合机制发病，即瞳孔阻滞与非瞳孔阻滞并存。瞳孔阻滞造成前房角粘连关闭，非瞳孔阻滞因素由虹膜末卷与小梁网多次接触与脱开而导致继发小梁损害。原发性闭角青光眼合并继发小梁损害（primary angle-closure glaucoma with trabecular damage）患者房角膜粘连闭合程度也与其严重的视网膜神经纤维层损害和视野缺损不相吻合。

原发性急性、亚急性闭角型青光眼在高眼压下房角均关闭，虹膜与小梁网相贴；而在低眼压下房角开放，虹膜与小梁网分开。在多次反复发作高眼压后，小梁的房水外流功能可能受到损害，此时，即使没有明显的周边虹膜前粘连，但由于有继发小梁的损害，因此，眼压描计C值的降低与房角粘连的范围不相称，行周边虹膜切除术后，即使房角已重新开放，但C值无改善，眼压不能降低，这是较多见的一种混合性青光眼类型。

三、窄角性开角青光眼合并继发房角粘连

窄角性开角青光眼合并继发房角粘连（narrow angle and open angle glaucoma combined by secondary angle synechiae）即窄角型开角青光眼与继发房角粘连并存。窄角型开角青光眼应为较多见。虹膜周边部小梁网长期接触既能造成虹膜周边前粘连与前房角粘连关闭，也能加剧小梁损害。

四、原发性开角青光眼术后浅前房合并房角粘连

尽管复合式小梁切除术和青光眼微创手术的发展及应用，抗青光眼术后浅前房或前房消失发生率已较低，但还有原发性开角青光眼术后浅前房合并房角粘连（flat anterior chamber after surgery for primary open angle glaucoma combined by secondary angle synechiae）患者出现。周边前房变浅乃至消失加剧虹膜周边前粘连发展以及房角粘连产生。结果此原发性开角青光眼由于术后的继发性闭角青光眼，成为混合性青光眼。

五、青光眼睫状体炎综合征合并原发性开角青光眼

青光眼睫状体炎综合征（简称青睫综合征）是一种继发于葡萄膜炎的开角型青光眼，本病具有眼压增高，但自觉症状轻微，眼压升高时可见角膜背羊脂状KP，房水少见闪辉。少部分患者的小梁网上亦见有灰白色沉着，病变反复发作，但对视神经功能与视野损害较小。文献报道和我们的经验均注意到本综合征可与原发开角型青光眼合并存在，形成混合性青光眼，出现与青睫综合征不同的症状和体征。炎症消退后，眼压不能降至正常范围，却出现典型的原发性开角青光眼视神经功能损害。因此，对于此类青睫综合征的病例，均应注意有无合并原发性开角型青光眼。青光眼睫状体炎综合征合并原发性开角青光眼（glaucomatocyclitic crisis combined by primary open angle glaucoma）患者还应该注意长期随访，部分患者会发生ICE综合征。

六、原发性开角青光眼合并糖皮质激素性青光眼

原发性开角型青光眼（primary open angle glaucoma）患者属糖皮质激素眼压升高反应高度敏感的人群，诊断为糖皮质激素性青光眼的患者，如果应用糖皮质激素的时间和用药量与视神经和视功能损害不一致，即用药时间短且用量小，而视神经功能损害严重，停用糖皮质激素后眼压不降，甚至进行性上升，则应考虑糖皮质激素性青光眼与原发性开角青光眼两种类型混合性青光眼的可能性。

七、剥脱综合征合并开角青光眼或闭角青光眼

剥脱综合征（Exofoliation syndrome）是一组年龄相关的细胞外基质异常退行性病变症候群。少量点状的、白色的、卷曲纤维状细胞外基质物可沉积在许多眼内组织，最常见者为瞳孔缘与晶状体前囊。

晶状体前囊有特征性改变：①中央盘状区，与瞳孔直径等大；②周边部颗粒带；③中间透明带。瞳孔缘色素皱褶消失或瞳孔周围虹膜透明区可能是本病虹膜色素上皮早期变化体征。小梁网色素沉着也是典型体征之一，色素沉着为不规则散在、具有超过Schwalbe线的倾向。该类患者时常合并开角青光眼与闭角青光眼，其机制可能为剥脱的物质沉积在邻管组织，导致Schlemm管和邻管组织变性，引起眼压升高，致开角青光眼。此外，当剥脱综合征者具浅前房窄房角时，晶状体悬韧带松弛软弱，致使晶状体前移，虹膜组织硬变及弹性降低，瞳孔缩小，可致房角粘连闭合，引起闭角青光眼。

八、新生血管性青光眼

新生血管性青光眼（neovascular glaucoma）是由于广泛眼后节缺氧或局部性的眼前节缺氧，血管形成的刺激因子与抑制因子的平衡被打破，代偿性新生血管因子分泌合成增加，虹膜和房角新生血管（病理性血管）膜形成，则早期可致小梁网损害（开角期），晚期可以导致牵引性房角粘连合并继发小梁损害，同时由于缺血缺氧加剧了视盘及视网膜神经纤维层损害，形成一种难于处理、预后不良的混合性青光眼。

九、继发性开角青光眼合并继发性闭角青光眼

特发性炎症、葡萄膜炎、外伤后炎症等均可导致小梁网损害，引起继发性开角青光眼，如果炎症反复发生，则可导致虹膜周边前粘连而致继发性闭角青光眼。

十、上巩膜静脉压增高合并先天性青光眼

先天性青光眼患者合并上腔静脉综合征、颈动脉—海绵窦瘘、眶局部的动静脉瘘或眶静脉曲张症等情况时，会引起眶静脉回流的障碍，眶压升高，眼静脉压升高，前睫状静脉回流障碍，最后引起上巩膜静脉压升高与眼内压升高，形成混合性青光眼。

十一、两种基因突变引起的家族性青光眼/青少年青光眼

近年来已报告导致青光眼的候选突变基因达二十多个。其中经由家系连锁调查及全基因组关联研究（GWAS）突变基因筛选已被证实与青光眼发病有确切作用的侯选致病基因有TIGR/MYOC、CYP1B1，OPTN、WDR36、NTF4等。已有文献报道和我们的研究结果表明，家族性开角青光眼中TIGR/MYOC基因突变频率比较散发的原发开角青光眼患者高2～4倍。单纯TIGR/MYOC基因突变者，发病平均年龄51岁（48～64岁），两种基因突变者：TIGR/MYOC基因和CYP1B1基因，发病年龄为27岁（23～38岁）。我们报道的一个四代青光眼家系GZ.1，经过数年的追踪和基因突变的筛查，发现该家系中两种基因突变者发生青光眼的频率为50%。青光眼的基因研究为理解混合青光眼提供一个新的视角，可以理解糖皮质激素性青光眼、青少年型青光眼或家族性开角青光眼为混合性青光眼。

十二、外伤性房角后退（劈裂）合并晶状体脱位继发房角粘连合并小梁炎症合并玻璃体阻滞

外伤所致房角劈裂或小梁炎症反应，房水外流功能均可能受到损害，可引起继发性开角型青光眼；而外伤所至晶状体脱位继发房角粘连、玻璃体阻滞，可引起虹膜膨隆、房角周边前粘连或房角闭塞，从而成为多种继发性青光眼的混合。

十三、恶性青光眼

恶性青光眼（malignant glaucoma）是否归入混合性青光眼尚有不同看法。传统观点是归入继发性青光眼或归入单列恶性青光眼。从其发病机制来看，实应归入混合性青光眼。

抗青光眼手术后，或滴用缩瞳剂治疗青光眼后，出现前房消失，眼压不断升高，可诊断为恶性青光眼。多发生于慢性闭角型青光眼术后，由于睫状体的肿胀或肥大，晶状体悬韧带松弛，导致晶状体虹膜膈前移，瞳孔缘被晶状体前部紧紧顶住，并且将虹膜推向小梁网和角膜，关闭房角，前房极浅或消失，由于睫状环阻滞、瞳孔阻滞、晶状体阻滞、房角阻滞、玻璃体阻滞等阻断房水向前流动，房水即向后进入玻璃体腔或玻璃体后间隙，玻璃体腔内压力增高，又进一步将晶状体虹膜膈向前推，形成恶性循环。

近年来对恶性青光眼的处理有些新的原则。除了传统的抗炎、散瞳、前房形成联合后巩膜切开，脉络膜上腔引流术，最后行晶状体摘除术或联合前段玻璃体切除术外，我们曾对32例此类患者，首选超声乳化白内障摘除加折叠式人工晶状体植入术也取得较好的疗效。但需注意观察术后患者前房状况，约50%患者术后可能会再次发生浅前房或前房消失，此时应联合前段玻璃体切除术。

十四、Schwartz综合征

Schwartz综合征（Schwartz syndrome）是继发于孔源性视网膜脱离后的青光眼症候群，包括患眼裂孔源性视网膜脱离、眼压升高、房水闪辉和浮游细胞，当手术复位脱离的视网膜后，眼压可回复正常、房水闪辉和浮游细胞均可消失。以前的研究认为，Schwartz综合征的青光眼表现主要是由于房角后退、炎症反应和视网膜色素上皮细胞释放色素颗粒所致。最近的的研究认为，其青光眼的表现主要是由于光感受器细胞外节通过视网膜裂孔迁移堵塞小梁网所致。因此，从发病机制可以认为Schwartz综合征的青光眼是混合机制青光眼。