英文名称 ：Sturge-Weber's sydrome

中文别名 ：脑面多发性血管瘤病;脑三叉神经血管瘤病

Sturge-Weber综合征又称脑面多发性血管瘤病（encephalofacial angiomatosis）、脑三叉神经血管瘤病（encephalotrigeminal angiomatosis），系一罕见的散发性神经皮肤综合征，累及静脉的微血管系统。主要表现为颅内血管异常的软脑膜血管瘤病，病变的同侧面部扁平形微血管畸形（称葡萄酒痣），通常沿三叉神经分布的单侧颜面部，偶可出现于双侧的颜面部，可合并开角型青光眼，青光眼是最严重威胁患者视功能的并发症，青光眼或高眼压症的发病率为15%～70%。眼压升高及青光眼的发病机制为前房角被机械性阻塞，其原因系浅层巩膜动静脉分流增加了上巩膜静脉压，或因脉络膜或睫状体血管瘤引起房水分泌增多。病理组织学研究发现：睫状肌前位，Schlemm管扩大，近集合管的间隙被血管结构的结缔组织代替，甚至Schlemm管本身也成为血管瘤组织的一部分。

有60%的患者为早发性，出现在出生时或婴儿早期；其他30%的患者出现在儿童期，同时在临床表现上可观察到2种类型：

（1） 先天性中胚叶房角异常：此类型的青光眼出现在出生后早期，常伴有牛眼、屈光参差或弱视及进行性视乳头凹陷扩大加深，对青光眼药物治疗反应极差。有时房角异常可出现在以后合并有浅层巩膜静脉曲张及静脉压增高者。

（2） 系眼眶与眼球周围组织的血管瘤引起浅层巩膜及眼眶静脉压升高而导致青光眼。此类型中无牛眼等表现，而初始的病史为“红眼”，伴有青春期或月经初潮时出现的青光眼，如能及时检查眼压常很高，但仅有早期青光眼杯。患儿可合并脑膜血管瘤而出现癫痫，因脑膜血管瘤可出现钙化，在1岁后可行放射学检查以确诊；亦可合并脉络膜血管瘤及浅层巩膜血管瘤。

1.药物治疗

一般常先采用药物治疗，特别是房水生成抑制剂可降低眼压。此外，前列腺素制剂如拉坦前列腺素等亦有显著降眼压作用，且不受浅层巩膜静脉压升高的影响，因而可用于治疗因浅层巩膜静脉压增高的青光眼，如Sturge-Weber综合征及甲状腺相关性眼病合并青光眼。虽用最大限度药物治疗如果眼压仍高，可能引起视神经及视野损伤，则需手术治疗。

2.激光治疗

近年来，有报道采用脉冲染料激光光凝术（pulsed dye laser photocoagulation）治疗颜面部血管瘤，可成功地减少美容瑕疵。

3.手术治疗

如果药物治疗未获成功，可单独行小梁切除术或小梁切除术联合小梁切开术，若单独行小梁切开术往往不能获得成功。但必须注意在此类青光眼术中开放前房时，最严重的术中并发症是因脉络膜血管瘤急性扩张，常合并脉络膜上腔出血及视网膜下渗出，导致睫状体推虹膜-晶状体隔前移及前房变浅。手术的后期有大型脉络膜脱离伴有持续性浅前房或无前房倾向，因开角型青光眼与合并持续性浅层巩膜静脉压升高有关。由于巩膜静脉及涡静脉引流来源于不同部位的眼组织血液，但浅层巩膜静脉压增高，说明了异常升高的静脉压亦影响了患者的脉络膜静脉系统，导致葡萄膜渗出增加，亦可解释晶状体、睫状突及虹膜被推向前及前房变浅的原因。因此，术中需作前房灌注或前房内注入黏弹性物质，保持眼压在正常或略高于正常水平，以防止术中并发症的发生。

为了避免发生术中浅前房，在尚未作眼球切口时可先作后巩膜切开术加以预防，即在巩膜作切口进入潜在性的脉络膜上间隙，如术中出现葡萄膜组织渗出液，随即被引流而不致引起无前房，同时亦可减少术后的脉络膜脱离。因此，对浅层巩膜静脉压增高且需行手术的病例，应先作后巩膜切开术有助于减少术中及术后并发症。但在行后巩膜切开术过程中，必须十分小心避免损伤脉络膜，否则会引起灾难性的严重出血。

如用以上治疗后虽未成功，但在眼压升高的同时脉络膜血管瘤的扩张可得到控制，当瘤体组织瘢痕化后，再行滤过性手术有时脉络膜血管不再扩张而获得成功。其他手术如房水引流物置入术，在充满黏弹剂的前房中植入房水引流管，亦可作为滤过性手术失败后的另一选择。