剥脱综合征（exfoliation syndrome，pseudoexfoliation）系多种眼组织出现的一种异常蛋白质，阻塞了小梁网引起小梁功能减退、眼压升高导致的青光眼。表现在晶状体的前表面中纬线区、虹膜表面、前房角、悬韧带或睫状突上，有灰白或蓝白色无定形蛋白质碎屑物质积聚。小梁网常有明显的色素沉着，有时可扩展达Schwalbe线。与其相伴的剥脱性青光眼对药物治疗反应，比原发性开角型青光眼差些。Lindberg（1917）首先描述某些慢性青光眼的瞳孔缘有灰白色或蓝灰色碎屑物质沉着，并揭示此沉着物部分来源于剥脱的晶状体前囊。Malling（1923）将晶状体前囊沉着物，划分为3个区域。Dvorak-Theobald（1954）经组织化学检查证明，晶状体前囊的碎屑物，不同于晶状体囊膜，且病变未累及晶状体囊膜，因而提出假性剥脱，以区别高温下吹玻璃工人的晶状体囊真性剥脱。Sunde（1956）发现并提出因眼内多处组织有剥脱物质存在，故以“剥脱综合征”的命名较适宜。

近20年来许多研究证明，剥脱物不仅限于晶状体前囊，且可见于有基底膜的其他眼组织上，如悬韧带、角膜、虹膜、睫状体、小梁网、前玻璃体面以及眼球外的某些组织，如结膜血管及近眼球后极部的眶组织中，故又可称为基底膜综合征。

剥脱综合征的分布虽遍及全球，但具有地域性特点。以斯堪的那维亚国家为高发区。多见于白人，而我国较少见，以新疆维吾尔族人多见，且主要分布在南疆地区。我国夏恒儒（1983）报告2例，叶天才（1989）报告13例。香港的中国人大于60岁的发病率为0.4%；新加坡的华人大于40岁为0.2%，大于60岁为0.7%。剥脱综合征常见于69~75岁，很少小于40岁，有随年龄增长，发病率增加的趋势。无性别差异，是否有遗传性尚不知道。多为单眼，亦可随时间的进行，发展成双眼。剥脱综合征合并青光眼的发病率为0~93%，且多为开角型青光眼，亦有20%为闭角型青光眼。

剥脱综合征的特异性病理机制及剥脱物质的成分迄今仍未知，但基于患剥脱综合征的眼组织，具有独特的光学显微镜及电镜下的超微结构改变，其慢性病理过程，及异常的纤丝状基质的过度产生，或不能充分粉碎或两者同时存在，乃是确诊本病的特征。

以往的免疫组织化学研究显示：剥脱物质系复合的糖蛋白/蛋白聚糖的结构，其抗原决定部位涉及基底膜及弹力纤维系统。近代的免疫组织化学检查显示：病变区有特征性的小纤维丝，其周围环绕着无定形的不同弹性纤维抗原，如弹性蛋白、弹性蛋白原、淀粉体P、玻连蛋白及弹性微丝，如微纤维蛋白-1、微纤丝-相关的糖蛋白（MAGP-1），及隐藏的转移生长因子（TGF-β1）、结合蛋白质（LTBP-1）及（LTBP-2）糖复合物组成的基质及微纤维的亚组组成。

近来，用液态色层分析耦合串联质谱分析法研究亦显示：剥脱物质由弹性微丝的微纤维蛋白-1、微纤维蛋白-2、及玻连蛋白、蛋白聚糖粘蛋白聚糖及多功能蛋白聚糖、细胞外的分子伴侣凝聚素、交叉-连接的赖氨酰胺氧化酶及其他蛋白质组成。

现已发现剥脱综合征的眼前节组织中，主要涉及细胞外基质代谢及细胞应激力方面的一组基因有不同表现，提出了剥脱综合征潜在的病理生理机制有：弹力微丝成分，酶的交叉连接过程，转移生长因子（TGF-β1），蛋白水解的不平衡，金属基质蛋白酶（MMP）与它的组织抑制剂（TIMPsD）间的不平衡，增加了细胞氧化应激力，以及损伤了细胞的应激力等。

剥脱物质的特征及来源学说归纳如下：

1.剥脱物质特性

经电镜及组织化学研究显示：剥脱物质的超微结构为交错排列呈网状，偶呈卷曲状的短圆形微纤维组成。微纤维直径20~30nm，长约1~3μm。微纤维中含微纤维蛋白及粘多糖酸。

2.有关剥脱物质来源学说

（1）沉着物学说

剥脱物质由晶状体前囊下的上皮细胞综合而成，继而沉着于晶状体表面。但是，在已行白内障囊内摘除后的眼，剥脱物质仍继续产生，说明晶状体在形成剥脱物中不是主要的。也有人提出剥脱物质来自虹膜，因虹膜的前界膜、色素上皮层及血管壁上均有剥脱物质存在。

（2）局部产生学说

认为剥脱物质来源于晶状体囊的退行性变或晶状体上皮细胞代谢异常，随着年龄老化，晶状体上皮层的剥脱物，逐渐经囊膜移向其表面。

以上两种学说尚不能解释所有的临床表现，因此有人提出剥脱与沉着同时发生的观点。

3.眼组织的病理改变

（1）结膜与角膜

电镜下见角膜缘处的球结膜及睑结膜血管的内皮细胞近基底膜处，有典型的微纤维颗粒状物。角膜内皮细胞内可见被吞噬的剥脱物。

（2）小梁网

小梁网间隙及Schlemm管内，有剥脱物质沉着。超微结构显示剥脱物质积聚于小梁网内皮细胞下及Schlemm管的内、外壁上，甚至在内皮细胞内的空泡中。

（3）虹膜

瞳孔缘区有剥脱物质黏附。剥脱物质散布于虹膜的基质、隐窝、前界膜上、括约肌及开大肌的肌纤维间、虹膜的后表面以及围绕虹膜血管。电镜检查见剥脱物质位于内皮细胞下，并伴有基底膜破裂及退行性变。

（4）晶状体及悬韧带

典型的晶状体改变可分为3个区即：①中央区：透射电镜下见到含微纤维丝的剥脱物、散在的细胞器官及色素颗粒。在光学显微镜及电镜下，见晶状体囊膜与剥脱物质间，仅有极疏松的贴附，因而易被外来的机械性接触而抹去。②中间区：光镜与电镜检查，此区无剥脱物质存在，该区晶状体囊膜也正常。③周边颗粒区：光镜及电镜下，该区晶状体的前囊表面有细小树枝状剥脱物质存在，有时含色素。偶见因剥脱物质的存在引起虹膜后粘连。此外，晶状体的前、后中纬线区及悬韧带上均可见剥脱物质。

（5）睫状体

睫状突被剥脱物质包裹如羽绒状，且剥脱物质与睫状上皮细胞牢固地粘着。

（6）玻璃体

玻璃体前膜上有剥脱物质沉着。

治疗原则同开角型青光眼，但剥脱综合征对药物治疗的反应，比原发性开角型青光眼差。尽管病程早期行激光小梁成形术比其他类型青光眼疗效好些，但以后又往往失败，可能与剥脱物继续沉积于小梁网及葡萄膜巩膜引流通道有关。激光小梁成形术的降眼压机制，可能为生物学反应，即增强房水引流道对剥脱物质的吞噬作用，而不是机械性引流房水作用，故需长期追踪观察疗效。

应予指出当代的所有治疗青光眼药物均不能治愈本病，多次激光小梁成形术仅仅为尽可能延缓病程。早期可采用拟胆碱药如毛果芸香碱。因本病多为老年患者，晶状体核多已硬化，多不宜用缩瞳剂，而可采用α₂受体激动剂、β受体阻滞剂及前列腺素类滴眼液，或局部用的碳酸酐酶抑制剂等。

前列腺素类滴眼液的降眼压机制，部分是通过重新构建睫状体的细胞外基质，而增加房水的葡萄膜-巩膜引流通道，因而治疗剥脱综合征性青光眼特别有效，至少也与用于治疗高眼压症及原发性开角型青光眼的疗效相当，而且比采用β-受体阻滞剂/毛果芸香碱联合治疗，或β-受体阻滞剂/碳酸酐酶抑制剂的降眼压效果更佳。但需警惕：具有正常眼压的剥脱综合征患者可能比无剥脱综合征的患者，有较大的危险性发生青光眼及青光眼进行性进展，因而更需要定期复查。

手术治疗可选择小梁切除术，或其他滤过性手术，其成功率与原发性开角型青光眼相似，但术后眼部炎性反应较强。虽然有人提出，行晶状体摘除术有助于眼压的控制，但术后多只有短时效果，因术后玻璃体前界膜上仍继续不断地有剥脱物质沉着，故单纯行晶状体摘除术，不能达到治疗目的。