中文别名 :Fuchs综合征
Fuchs虹膜异色性虹膜睫状体炎/葡萄膜炎,又称Fuchs综合征(Fuchs heterochromic iridocyclitis/uveitis),系特殊类型的低度的慢性虹膜炎症,以虹膜实质萎缩、白内障形成及青光眼为特征。表现为斑点状虹膜实质萎缩、前房轻度炎性反应以及细小圆形或星状KP,且其特征为在角膜内皮上的KP边缘间带细丝状,常伴后囊下白内障及继发性青光眼。90%为单侧隐匿性,多为30~40岁的中年人,男女发病率相等,患者常多无症状直到出现白内障或玻璃体混浊时,继发性开角型青光眼约占患者的15%。前房角镜检查可发现多发性跨过小梁网的细小血管,与新生血管形成不同,不与纤维膜组织合并存在,常不伴有虹膜周边前粘连及继发性闭角型青光眼。这些血管十分脆弱,可能发生自发性或外伤性前房积血。
该病发病原因尚不清楚,故有多种发病机制学说,如:
1.Fuchs学说
自胎儿期到出生后体内存在着有害因子,使葡萄膜发育受限,引起虹膜异色。
2.交感学说
虹膜色素含量低与交感神经缺损有关。
3.遗传学说
虹膜异色性睫状体炎可具有家族性,因而推测可能与遗传有关。
4.血管学说
基于病理组织学观察,虹膜血管受累,疾病最早出现房角与周边虹膜毛细血管异常。
5.免疫学说
因患者的房水中存在淋巴细胞及浆细胞,故推测为免疫反应导致的炎症。
6.病毒学说
近几年来,因发现患者的房水中有风疹病毒抗体或风疹病毒的DNA,提出了病毒学说。基于美国一项重要的临床-基础流行病学研究的调查显示:自从推行风疹疫苗接种计划后,Fuchs异色性虹膜睫状体的发病明显减少,故提出Fuchs综合征不是特异性的,而是风疹相关性前葡萄膜炎。学者们已发现在接受过活病原菌疫苗后,出现结膜炎或葡萄膜炎的患者眼中,出现短暂的风疹病毒DNA;以及也出现在虹膜萎缩、先天性风疹病毒感染的虹膜炎及白内障患者,故提出Fuchs综合征不是特异性的,而是一种综合征,也是一种眼病。
虹膜各层细胞均萎缩,表现为色素细胞数量减少、结构改变、黑色素细胞呈圆形,失去树状突起,黑色素颗粒减少,伴虹膜基质及瞳孔括约肌的纤维变性,瞳孔括约肌变薄及硬化,瞳孔开大肌也有坏死的斑片,虹膜血管玻璃样变性和管腔变窄。慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎及小梁炎,小梁组织内见到淋巴细胞和浆细胞,伴炎性膜覆盖于小梁网上。
一旦诊断为本病,应立即使用1%醋酸泼尼松龙(1%百力特)混悬液点眼,每小时一次后,炎症及KP吸收或消散,应考虑为类似Fuchs综合征。如果炎症只是短暂的减轻,应加用抗病毒治疗,如考虑为单纯疱疹病毒或带状疱疹病毒感染,可采用泛昔洛韦(valacyclovir)1000mg,每日3次;如治疗失败,应考虑为巨细胞细胞毒感染,需改用缬更昔洛韦(valganciclovir)900mg,每日两次。经抗病毒治疗后效果显著,即诊断病毒性前葡萄膜炎。皮质类固醇不能彻底治愈本病,但可减少KP数量及减轻炎症反应。因视力减退系白内障引起,若长期应用皮质类固醇也可促进白内障形成。全身使用皮质类固醇对本病无效故应予禁用。对虹膜异色性睫状体炎引起继发性青光眼,可试用房水生成抑制剂与α2受体激动剂,如药物治疗后眼压难以控制,应考虑行滤过性手术,且在术中应联合应用抗代谢药物。若白内障与青光眼同时存在,且用药物治疗难以控制青光眼,应在白内障摘除术前先行青光眼滤过性手术。有文献报道Fuchs综合征合并白内障时,在行现代白内障囊外摘除术联合人工晶状体植入术后,其疗效较合并其他类型的葡萄膜炎满意,术后睫状体炎可减轻或消退,故认为白内障与睫状体炎同时存在,且在未发生继发性青光眼时,争取早日施行白内障摘除术。