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基本信息
英文名称 ：Hepato lenticular degeneration
中文别名 ：Wilson病
作者
庞国祥
概述
本病是由Wilson（1900年）首先报告，因此又名Wilson病。是先天性铜的代谢障碍。常染色体隐性遗传。
代谢障碍酶的缺陷目前还不清楚，血浆铜蓝蛋白和铜结合蛋白的水平降低，血和尿中铜的含量增加，过量的铜在肝脏、肾脏、角膜后弹力膜、晶状体以及脑的基底神经节特别是豆状核沉积，因而出现明显的肝脏损害和神经系统损害。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4
神经病学,第8版,978-7-117-26640-6
神经外科学（第2版）,第2版,978-7-117-20234-3
