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Wilson病即肝豆状核变性，临床上并非罕见。本病系由于进行性的铜代谢障碍而引起脑内基底节的壳核和豆状核软化变性，常合并肝硬化。角膜色素环（Kayser-Fleischer环）为本病眼部特征性改变之一。典型色素环出现在角膜内弹力膜下，距缘部尚有一透明区，呈铜锈的橙绿色调，形成规整的环形。在某些病例，常可于晶状体前囊下区域出现局限混浊，混浊呈明亮色彩，葵花样分布，通常为红色，对视力一般不产生影响。就其本质而言，它代表了金属铜离子在这一部位的沉积，而并非晶状体纤维本身的混浊。
作者
何守志
来源
中华眼科学（第3版/上、中、下册）,第3版,978-7-117-18948-4
