正常情况下，晶状体（lens）由晶状体悬韧带悬挂于睫状体上，位于瞳孔区的正后方，其前后轴与视轴方向几乎一致。先天、外伤或其他病变可引起悬韧带发育异常或断裂，从而导致悬韧带对晶状体悬挂力的减弱或消失，使晶状体离开正常的生理位置，称为晶状体异位（ectopia lentis）或脱位，对于晶状体悬韧带部分脱离称为晶状体不全脱位（subluxation）；而悬韧带全部脱离称为晶状体全脱位（dislocation）。

晶状体异位或脱位因先天性发育异常引起，而后天继发性因素引起的晶状体脱位则分为外伤性和自发性两类。

一、先天性晶状体异位或脱位

由于晶状体悬韧带的发育异常，包括缺损、松弛、不对称发育等，使其对晶状体的牵拉力出现不平衡，导致晶状体向着悬韧带作用力弱的相反方向移位，称为先天性晶状体异位或脱位。出生时已存在的晶状体位置异常多称为异位，而出生后因先天因素出现的晶状体位置异常多称为脱位，但是在时间上往往两者很难确定，故异位与脱位两术语常通用。它可作为孤立的眼部异常单独发生；也可与其他眼部发育异常或全身系统发育异常（特别是与中胚叶发育异常相关的疾病）伴发。

1.单纯性晶状体异位

有较明显的遗传倾向，多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，多为双眼对称性发病。其发生原因尚不明确。虽然子宫内炎症、来自神经外胚层的睫状体上皮发育异常可能是相关因素，但确切机制尚不明确。如果伴发来自中胚叶的葡萄膜广泛异常，则可能与中胚叶发育紊乱有关。

2.伴有其他眼部发育异常的晶状体异位

常见的有小球形晶状体（microspherophakia）、晶状体缺损（coloboma of the lens）、虹膜缺损（iris coloboma）或无虹膜症（aniridia）、瞳孔异位（ectopia pupillae）等。

3.伴有全身系统发育异常的晶状体异位

（1）马方氏综合征（Marfan’s syndrome）

为先天性晶状体脱位最重要的病因。该综合征为常染色体显性遗传病，为人体15号染色体长臂2区FBN1基因突变，导致细胞外基质原纤维蛋白变性而引起。主要以眼、全身骨骼和心血管系统异常为特征。晶状体进行性脱位为马方氏综合征患者的典型眼部表现，其发生率为50%～80%，常呈双侧对称性，脱位方向以上方及鼻侧多见。散瞳检查可发现晶状体赤道部及过度拉伸的悬韧带，晚期可发生悬韧带断裂。初期，晶状体可以保持透明，以后逐渐发生混浊，以皮质性混浊为主。眼部可有房角异常，脉络膜和黄斑缺损，也可发生青光眼、视网膜脱离、斜视、弱视等并发症。患者多表现为身材瘦长，四肢细长，指（趾）细长且指（趾）间见指（趾）蹼，脊柱侧弯，肌肉发育不良，皮下脂肪减少等骨骼肌肉系统异常。心血管系统异常表现为房间隔缺损、心瓣膜异常、主动脉扩张、主动脉瘤等。

（2）马切山尼综合征（Marchesani syndrome）

为常染色体隐性遗传病。患者身材矮胖、胸、颈、指趾短粗，肌肉丰富而富于脂肪。心血管系统正常。眼部典型表现为小球形晶状体，晶状体脱位以鼻下方为主，脱位后常进入前房，因此其继发性青光眼发生率高，常合并高度近视。其他异常包括上睑下垂、眼球震颤、小角膜等。

（3）同型胱氨酸尿症（homocystinuria）

为常染色体隐性遗传病。该病为先天性胱硫醚-β合酶缺陷引起的代谢紊乱所致。患儿血中胱氨酸增多，随尿排出，表现为高胱氨酸尿症。除马方氏综合征样表现外，常伴有骨质疏松和全身血栓形成趋势、智力缺陷、癫痫等，严重时可发生肺栓塞。眼部表现为双侧对称性晶状体脱位，以鼻下方多见，可合并先天性白内障、视网膜脱离和无虹膜症等病变。

二、后天性晶状体异位或脱位

1.外伤性晶状体脱位

眼外伤尤其眼球钝挫伤是引起晶状体脱位最主要的原因。患者常有明确的外伤史，多为单侧性，常伴有外伤性白内障、房角后退、继发青光眼、视网膜震荡等其他眼部的外伤病变。脱位的晶状体可脱入前房或玻璃体腔；也可嵌顿在瞳孔区；若伴有眼球破裂时，可脱出至球结膜下。

2.自发性晶状体脱位

自发性晶状体脱位的原因是炎症和变性引起的悬韧带变薄弱或是眼内病变引起的悬韧带机械性伸长。炎症破坏晶状体悬韧带使其发生溶解，可见于眼内炎或全眼球炎，长期慢性睫状体炎也可出现同样的病理过程。悬韧带变性或营养不良如陈旧性脉络膜或睫状体炎、视网膜脱离、高度近视、过熟期白内障、假性剥脱综合征等是自发性脱位的最常见原因，患者常伴有玻璃体的变性与液化；铁或铜锈沉着症也可使悬韧带逐渐变性分解。发生变性的悬韧带可因轻微的外伤甚至用力咳嗽而引起断裂；也可因晶状体自身的重力发生断裂。悬韧带机械性伸长可见于牛眼、葡萄肿或眼球扩张等；也可见于其他眼内病变的牵拉或推拉，如睫状体炎症粘连、玻璃体条索、眼内肿瘤等。

一、手术治疗适应证

随着现代白内障手术及玻璃体视网膜手术的开展，晶状体脱位的手术适应证范围正逐渐拓宽。对于脱位于前房或虹膜嵌顿的晶状体以及出现严重并发症的其他脱位晶状体应及时进行手术治疗。

1.晶状体脱位严重影响视力，尤其是伴有白内障者；

2.晶状体脱位引起明显复视而戴镜不能矫正者；

3.晶状体脱入前房；

4.晶状体溶解性青光眼；

5.晶状体过敏性青光眼；

6.晶状体瞳孔嵌顿或玻璃体疝引起瞳孔阻滞性青光眼，保守治疗不能降低眼压者；

7.晶状体混浊妨碍进行视网膜脱离检查和手术；

8.脱位晶状体为过熟期或成熟期白内障。

二、手术前准备

手术前既要对患者全身进行常规检查，还要对脱位的晶状体进行相关检查，评估手术难度与手术效果，选择手术方式。主要是了解晶状体的活动度与核硬度，悬韧带的病变性质（拉长或断裂）、部位与范围，玻璃体疝嵌顿瞳孔以及视网膜等情况。

手术麻醉与一般白内障手术相同，如果考虑手术的复杂性应避免单纯的表面麻醉。

手术方式分为大切口和小切口手术，手术摘除晶状体的过程必须小心，尽量减少玻璃体的脱失。术前应控制好眼压，可采用高渗剂或减少房水生成的药物，特别是采用大切口手术时尤应注意。

三、大切口手术

1.冷冻及硅胶晶状体摘除术

适用于嵌顿在瞳孔或脱位入前房的晶状体，在术前应用药物将瞳孔缩小，作角膜缘切口，按白内障囊内摘除术用冷冻头或硅胶黏取晶状体。对于一部分位于瞳孔区、一部分位于前房的半脱位晶状体，如果前房有玻璃体脱出，应首先通过小切口作前段玻璃体切割，清除前房中的玻璃体，然后扩大切口用冷冻法行晶状体囊内摘除术。该方法目前已较少应用。

2.晶状体圈匙娩出晶状体术

适用于嵌顿在瞳孔区、脱位入前房或严重不全脱位的晶状体。目前多采用的角巩膜缘隧道切口可减少虹膜的脱出，在晶状体的前后表面分别注入黏弹剂以保护角膜和阻挡后方的玻璃体，从切口伸入晶状体圈匙，轻压切口后唇，将晶状体娩出。对于全脱位至前段玻璃体腔的晶状体，可行非灌注前段玻璃体切除，或向晶状体下方注入黏弹剂，使晶状体浮至瞳孔区，再经角膜缘切口伸入晶状体匙，托起并娩出晶状体。

3.应用过氟化碳摘除脱位于玻璃体腔内的晶状体

适用于脱位至中后段玻璃体腔核大且硬的晶状体。过氟化碳（perfluorocarbon）液体（也称“重水）比水重，黏度低，在玻璃体切割后将其注入视网膜前，可将晶状体浮起推至瞳孔区，从角膜缘切口伸入晶状体圈匙，将晶状体娩出。

4.双针法摘除玻璃体内脱位晶状体

当无玻璃体切割器等设备时，对脱入玻璃体后部的晶状体，嘱患者采取头低或俯卧位，待晶状体下沉到瞳孔后缘，立即用锐利的双长尖针（Barraquer针），从睫状体平坦部刺入，通过晶状体后方，抵达对侧巩膜，将晶状体限制在瞳孔区；然后改为仰卧位，在角膜缘切开前房，用冷冻头或晶状体圈匙娩出晶状体，再将前房的玻璃体切除。此法易引起玻璃体积血和视网膜脱离等并发症，只有在没有玻璃体切割器时才谨慎使用此手术方式。

四、小切口手术

1.晶状体抽吸术

对于年轻无硬核的轻度不全脱位晶状体，如前房无玻璃体者，在角巩膜作一小切口伸入截囊针或镊行晶状体前囊撕开（连续环形撕囊术为最佳），用抽吸灌注针头将晶状体皮质抽吸干净。对于无硬核的重度不全脱位晶状体，可从颞下方伸入一针头固定晶状体，然后进行截囊及抽吸。若术中有晶状体后囊破裂或玻璃体溢出，可以用前段玻璃体切割器切除前段玻璃体及残留皮质。

2.经睫状体平坦部晶状体切除术

对于中重度不全脱位或全脱位入玻璃体腔的晶状体，可采用平坦部三切口闭合式玻璃体切除法，用玻璃体切割器切除晶状体。对于靠近视网膜的晶状体，可在眼内注入过氟化碳液体，使晶状体漂起离开视网膜，再行玻璃体和晶状体的切除，避免损伤视网膜。该方法对年轻无核晶状体更有效。

3.经睫状体平坦部晶状体超声粉碎术

若年龄超过35岁，估计晶状体有硬核者，用玻璃体切割头切除较困难，则需要用超声粉碎给予清除。超声粉碎的能量根据核硬度设定。超声粉碎仪应选择具有双线控制的设备，即负压和超声粉碎能够通过脚踏板分别控制。应用超声粉碎的技术关键在于通过负压吸引固定晶状体核后，方可开启超声能量，以减少超声能量对视网膜和角膜内皮的损伤。在导光纤维的照明下，把超声粉碎针头移到晶状体核上方2mm左右，慢慢加大负压，使核离开视网膜而被吸在超声粉碎针头上。当晶状体核被吸住后，慢慢抽回针头，拖到玻璃体的中央，加大负压使核块固定并进行粉碎。同时，在进行超声粉碎之前，可借助过氟化碳溶液或黏弹剂将晶状体浮起，减少处理晶状体时对视网膜的损伤。眼内注入的过氟化碳溶液，以刚刚达到血管弓的前缘为宜，过量注入该溶液可将晶状体碎片推至周边部视网膜和玻璃体的基底部，增加取出晶状体物质的难度。如果晶状体核较硬，可采用超声粉碎设置中的脉冲方式；也可选用两种器械对晶状体核进行机械性挤压，分离成小块后再进行粉碎清除。

近年来随着现代显微玻璃体视网膜手术的日臻完美以及仪器设备的不断更新完善，超声粉碎处理全脱位于玻璃体腔的晶状体的优势日趋明显：

（1）闭合式三通道经平坦部手术切口对眼组织损伤小，术中能维持恒定的眼压，且术后散光小；

（2）可同时切除混浊的玻璃体或积血并解除玻璃体疝；

（3）可同时处理视网膜裂孔及视网膜脱离；

（4）借助重水，对视网膜的保护更安全有效。

4.超声乳化白内障吸除联合折叠式人工晶状体植入术

以往治疗晶状体不全脱位的手术并发症较多，如暴发性脉络膜出血、视网膜脱离、脉络膜脱离及大切口引起的角膜散光等；随着超声乳化白内障吸除术与辅助器械的发展，小切口完成非软核的脱位晶状体吸除成为可能。但是由于晶状体悬韧带不健康，术中液体的流动及高灌注压易对其造成更大的损伤，因此术中应注意相应调整机器的设定参数如降低瓶高、减少吸力或负压等，同时，操作应更加细致与小心，避免大幅度动作。此外，为了进一步增强术中晶状体的稳定性，可根据术中晶状体脱位的范围，植入2～4个虹膜拉钩或囊膜拉钩，用来稳定晶状体囊袋，防止脱位范围的进一步扩大，拓宽手术视野，减少玻璃体脱出的发生，使手术操作更为安全。虹膜拉钩的植入时机为：连续环形撕囊后。植入虹膜拉钩的关键是大小合适和居中性较好的连续撕囊，以及娴熟的对称等力的虹膜拉钩囊袋固定技巧，否则会撕裂囊袋。

传统的晶状体脱位术中需植入前房型人工晶状体或采用缝线固定法植入后房型人工晶状体，前者可造成角膜内皮失代偿及继发性青光眼等远期并发症，后者易发生人工晶状体倾斜及偏心。囊袋张力环（capsular tension ring，CTR）是近年发展起来治疗晶状体不全脱位的具有革新意义的方法。CTR最早于1993年由Dr Legler和Witschel提出，经过多年的技术改进，CTR的制作材料及形状设计均已日趋成熟，改良型囊袋张力环（modified capsular tension ring， MCTR），为开放型PMMA环，两端有孔，方便术中用器械将环引导植入到囊袋内，中间增加了固定钩，可将环单侧或双侧缝线固定于睫状体沟。

在采用超声乳化白内障吸除术治疗白内障合并晶状体不全脱位过程中，植入CTR/MCTR的操作要点是：

（1）完成5～5.5mm连续环形撕囊，并确保操作中囊袋的完整性；

（2）可在撕囊后植入张力环，也可先用虹膜拉钩或囊袋拉钩固定囊袋，完成碎核或皮质清除后植入张力环；

（3）若术中出现囊袋损伤，应改变晶状体固定方式，可采用前房型人工晶状体植入或后房型人工晶状体缝襻固定术。

对于悬韧带离断范围＞1/6象限的患者，可考虑植入CTR。若晶状体脱位悬韧带断离的部位位于上方，尽管断离的范围＜1/6象限，考虑到人工晶状体对囊膜及悬韧带的牵拉主要是集中于上方，仍然有必要植入CTR。适合植入MCTR的患者是：晶状体不全脱位＞ 1/2象限；悬韧带明显拉长或断裂造成晶状体偏位明显者；进展型的晶状体脱位如马方氏综合征、剥脱综合征等。完成超声乳化白内障吸除后，可通过小切口囊袋内植入折叠式人工晶状体，使术后散光降低至最小程度。

临床实践证明CTR有以下优点：

（1）增加了超声乳化白内障吸除术及后房型人工晶状体植入术的安全性；

（2）减少玻璃体的流失；

（3）维持晶状体囊袋圆形轮廓和居中性；

（4）防止人工晶状体偏心；

（5）抑制晶状体上皮细胞增生和移行，减少后发性白内障的发生。

相比于传统无钩的CTR，MCTR通过直接固定晶状体囊使术后远期囊袋和人工晶状体维持稳定，避免进行性加重的悬韧带异常导致的术后人工晶状体明显脱位，同时在一定程度上抵抗晶状体上皮细胞增生移行引起的CTR移位，更适用于年少及悬韧带功能异常的病例。近年来还报道了多种针对晶状体脱位的人工晶状体固定方法，包括囊袋张力片（capsular tension segments）、囊袋固定锚（capsular anchor）、巩膜内无缝线固定法（seamless intrascleral fixation）等。在选择各种方法时，应考虑囊膜的情况，特别是对于悬韧带还有进一步病变的进展型脱位的患者，应采用长期稳妥的固定方法，以避免人工晶状体脱位。