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巩膜葡萄肿
基本信息

英文名称 :scleral staphyloma

作者
谢立信;史伟云
概述

由于巩膜的先天性缺陷或病理损害使其变薄、抵抗力减弱时,在眼内压作用下巩膜以及深层的葡萄膜向外扩张膨出,并显露出葡萄膜颜色而呈蓝黑色,称为巩膜葡萄肿(scleral staphyloma)。患者多有严重视力障碍。变薄的膨出位于睫状体区者称为前巩膜葡萄肿,常见于炎症、外伤或手术后局部巩膜变薄,或眼内肿瘤扩张合并继发性青光眼;赤道部巩膜葡萄肿多为巩膜炎或绝对期青光眼的并发症;后葡萄肿位于眼底后极部及视盘周围,多见于发育不良和高度近视眼,常伴有后部脉络膜萎缩。

类型

当眼内压增高或在正常眼内压作用下,巩膜的先天缺陷或病理损害使其抵抗力减弱,巩膜可向外突出、扩张。如果突出、扩张部分仅为巩膜,不包括葡萄膜时,称为巩膜膨隆(ectasia);如果葡萄膜组织融于其中则称为巩膜葡萄肿(staphyloma)。巩膜葡萄肿根据膨出的范围,分为部分巩膜葡萄肿和全部巩膜葡萄肿。

(一)部分巩膜葡萄肿(partial staphyloma)

1.前葡萄肿(anterior staphyloma)

发生于赤道前部。有时单独隆起,也有时融合形成一环,分为睫状体葡萄肿(ciliary staphyloma)和间插葡萄肿(intercalary staphyloma)。两者的区别在于前睫状动脉通过的位置。睫状体葡萄肿发生在睫状体区域,前睫状动脉穿过其前;间插葡萄肿由于虹膜突向前房,其周边粘连在角膜后面而形成葡萄肿的前缘,睫状体与原来虹膜的根部则形成葡萄肿的后界,前睫状动脉通过其后。多见于深层巩膜炎、巩膜损害及慢性青光眼等。

2.赤道部葡萄肿(equatorial staphyloma)

发生在涡静脉穿出巩膜处,常见于慢性闭角型青光眼晚期和青光眼绝对期,为黑色单独隆起,不融合成环。

3.后葡萄肿(posterior staphyloma)

最常见于视盘周围及后极部,多见于高度近视眼。

(二)全部巩膜葡萄肿(total staphyloma)

眼球整体变大,为先天性青光眼(水眼,hydrophthalmus)或后天性婴儿青光眼(牛眼,buphthalmus)所致。治疗较困难。但因其病变为进行性,为保持眼功能、减少并发症的发生,有人主张做一些预防性手术,如虹膜全切除术以防治前葡萄肿时的继发性青光眼。

病理学

图3-4-2角巩膜葡萄肿

A.大体图像显示眼球体积明显增大,角巩膜缘向外隆突呈黑紫色;B.眼球大体切面显示角膜向前隆突,萎缩的虹膜全部贴附于角膜后面,后部巩膜膨胀变薄;C.病理图像显示萎缩的虹膜几乎全部贴附在角膜后表面(箭头),HE × 10

引自:实用眼科学.第4版.ISBN:978-7-117-31146-5.主编:黎晓新

巩膜葡萄肿指由于巩膜变薄,在眼内压作用下,局部变薄的巩膜连同其下方葡萄膜向外扩张膨出而呈蓝黑色的临床表现。病理特点为病变部位巩膜纤维变薄,其内面衬覆有萎缩变薄的葡萄膜组织。按照解剖部位,巩膜葡萄肿分为以下三种类型:①前部葡萄肿:膨出位于睫状体,多见于眼外伤、继发性青光眼或眼前节炎症(图3-4-2);② 赤道部葡萄肿,膨出多位于涡状静脉穿出巩膜的部位,多见于巩膜炎或绝对期青光眼;③ 后葡萄肿,膨出位于眼球后极部,多见于高度近视眼或先天性发育异常。

临床表现
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辅助检查

【影像学表现】

前巩膜葡萄肿表现为眼球向前局限性膨突,一般在外眼即可发现;后巩膜葡萄肿一般为双眼发病,位置、形态多较对称,可表现为锥形、矩形、楔形、弧形,其中以锥形最常见,发病位置多位于后极部。眼球前后径延长。

超声表现:可见无回声区,巩膜处向外隆起,呈囊状,囊腔内可见点状弱回声或强回声,囊腔边界与巩膜有连续性,囊壁光滑。

CT表现:巩膜向外膨突,致眼球体积增大;膨突囊腔内液体密度与正常玻璃体密度相同(图2-32)。

MRI表现:巩膜处向外隆起的囊腔内液体与玻璃体液信号相同,表现为长T1和长T2信号,因此可更好的观察到囊腔边界与巩膜有连续性(图2-33~图2-36)。

【推荐影像学检查方案】

前巩膜葡萄肿CT或MRI为首选方法,后巩膜葡萄肿超声为首选方法。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

除对因治疗外,前巩膜葡萄肿早期可试行减压术,以缓解葡萄肿的发展和扩大。若患眼已无光感且疼痛时,可考虑眼球摘除术。

来源
头颈部影像学.眼科卷,第1版,978-7-117-19334-4,2014.10
简明眼超声诊断手册,第1版,978-7-117-20416-3,2015.03
实用眼科学,第4版,978-7-117-31146-5,2023.10
眼科学(第9版),第1版,978-7-117-26667-3,2018.08
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