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基本信息
英文名称 ：Wegener’s granulomatosis
作者
谢立信;史伟云
英文缩写
WG
概述
Wegener肉芽肿（Wegener’s granulomatosis，WG）是一种病因不明的全身性疾病，主要为全身胶原血管病的眼部表现，最初可为眼部表现。全身表现为上、下呼吸道肉芽肿性炎症，全身坏死性血管炎及肾小球肾炎三大主征。本病发病率并不高，为散在性，发病年龄多在40～60岁。
病因与发病机制
近年的研究显示，Wegener肉芽肿可能是一种由T细胞介导的迟发型超敏反应，发病机制主要为免疫复合物，抗血管内皮细胞、抗体淋巴细胞和抗溶酶体抗体介导的组织损伤，其中淋巴细胞介导的损伤可导致形成富含T细胞和巨噬细胞的肉芽肿，且对软组织损伤的作用较大。
组织病理改变主要为：实质性组织损伤、小血管炎和肉芽肿性炎症，还有报道认为此病与某些病毒感染造成有关。
临床表现
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诊断
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治疗
1.全身和局部应用免疫抑制剂治疗，全身应用环磷酰胺和肾上腺皮质激素，或环孢素A联合肾上腺皮质激素，均可以获得一定疗效。局部用1% CsA眼药水或眼膏，同时滴用肾上腺皮质激素。为了防止组织的自溶和感染，配合应用3%半胱氨酸眼药水和抗生素眼药水滴眼。
2.对疗效欠佳者，可以行结膜切除术联合板层角膜移植术，手术原则同Mooren溃疡。
3.应积极配合内科治疗。
来源
中华眼科学:中册,第3版,978-7-117-18948-4
