英文名称 ：scleritis

巩膜因血管和细胞少，又没有淋巴管，绝大部分由胶原组成，其表面为球结膜及筋膜所覆盖，不与外界环境直接接触，因此巩膜自身的疾病很少见。绝大部分巩膜炎是由相邻的组织或全身性疾病而引起。据统计其发病率仅占眼病总数的0.5%左右。巩膜炎具有以下临床特征：①病程较长，易复发；②与眼部邻近组织或自身免疫性疾病相关；③对特异性及综合性治疗个体反应的差异较大。

巩膜炎的发病率女性多于男性，女性约占70%以上，双侧巩膜炎占50%左右，而后巩膜炎占10%左右。发病年龄常见于中年，35岁以上者多见。

巩膜炎的病因多不明，尤其与全身性疾病有关的巩膜炎，原因更难确定，甚至连炎症的原发部位是在巩膜、上巩膜、球筋膜或是在眶内其他部位也不清楚。

1.外源性感染

临床不多见，可为细菌、真菌和病毒等通过结膜、眼内感染灶、外伤口、手术创面等引起感染。

2.内源性感染

临床上很少见，如全身的脓性转移灶或非化脓性肉芽肿（结核、麻风、梅毒等）。

3.自身免疫性疾病

特别是血管炎性免疫病，是最常见引发巩膜炎的病因。

此类型巩膜炎的发生、发展与病变程度与自身免疫性疾病的性质、持续状态和严重程度有关。如常见的原发性中、小血管炎性病变，并伴结缔组织炎的疾病，如：①类风湿关节炎；②系统性红斑狼疮；③复发性多软骨炎。另一类为血管炎症伴肉芽肿性疾病，如：①结节性多动脉炎；②Behet病；③Wegener肉芽肿病等。另外还有与皮肤或代谢有关的疾病，如酒渣鼻、痛风等。

所以临床上医师要诊断巩膜炎时，需要对患者眼及全身做全面的检查，找出可能的全身病因，以便眼病和全身性疾病同时治疗，以达到良好的疗效。

巩膜炎的临床类型，按侵犯巩膜的部位分为前部和后部及全巩膜炎三大类。按病变性质又分为单纯性、弥漫性、结节性、坏死穿孔性四大类，而临床上的诊断是把病变部位和病变性质这两种分型结合起来进行分类，如以弥漫性前部巩膜炎最为常见，约占50%，其次为结节性前部巩膜炎，前部坏死穿孔性巩膜炎相对较少，后巩膜炎约占10%。由于后部巩膜炎易被临床医师忽视，实际发病率可能高于10%。

（一）表层巩膜炎

1.单纯性表层巩膜炎（simple episcleritis）

常见于睑裂区靠近角巩膜缘至直肌附着之间的区域，表现为表层巩膜及其上方球结膜发生弥漫性充血，充血为暗红色，巩膜表浅血管怒张、迂曲、无深层血管充血的紫色调，也无局限性结节。

常有眼胀痛、刺痛感，早期不影响视力，本病可周期性发作，一般发作时间较短，有的女患者与月经周期有关。也有持续发作的病例。

2.结节性表层巩膜炎（nodular episcleritis）

较常见，以局限性巩膜充血、结节为特征的一种表层巩膜炎，结节可为1个或数个，直径约2～3mm，结节位于巩膜表层组织内，可被推动，慢性巩膜血管丛在结节下部为充盈状态，同时病灶处的球结膜充血、水肿。

病程约2周左右，结节由红色变为粉红色，形态也由圆形或椭圆形隆起逐渐变小和变平，最后可完全吸收。一般不影响视力。结节在反复发作时可出现于不同部位，最后可形成环绕角膜周围巩膜的环形色素环。

有些患者可引起周边部角膜基质炎或虹膜睫状体炎。

（二）巩膜炎

巩膜炎（scleritis）比表浅巩膜炎严重，也少见，是巩膜本身的炎症。常发病急，伴发角膜和葡萄膜的炎症。由于反复发作，常导致巩膜变薄及相邻组织的炎症而引起并发症，故预后不佳。

巩膜炎主要与全身血管性自身免疫性疾病、胶原和代谢性疾病关系密切。免疫反应的类型以Ⅲ、Ⅳ型抗原抗体复合物或迟发型超敏反应为主，如原发坏死性前巩膜炎患者对巩膜可溶性抗原是迟发型超敏反应。但多数患者难找出原因。

（三）前巩膜炎（anterior scleritis）

病变位于赤道前，可分为结节性、弥漫性和坏死穿孔性巩膜炎三种。

1.弥漫性前巩膜炎（diffuse anterior scleritis）

本病是巩膜炎中最良性的一种，只有约20%合并有全身性疾病。临床上也可见病变处巩膜弥漫性充血，上方球结膜常轻度充血，但水肿较明显，在结膜充血、水肿看不清下方巩膜时，可滴1∶100肾上腺素收缩球结膜血管后，便易发现下方巩膜血管的充盈情况和巩膜的病变范围。病变范围可局限于一个象限，严重者也可占据全眼前段。

2.结节性前巩膜炎（nodular anterior scleritis）

临床上起病缓慢，但逐渐发展。眼胀痛、头痛、眼球压痛为最常见症状。炎性结节呈深或暗色完全不能活动，但与上方浅层巩膜组织分界清楚。结节可单发，也可多发，有的可以形成环形结节。病程较长，有的可达数年。常合并有角膜基质炎或前葡萄膜炎，而影响视力。

3.坏死性前巩膜炎（necrotizing anterior scleritis）

亦称坏死穿孔性前巩膜炎，是最具破坏性的一种，也常是全身严重血管性疾病或自身免疫相关性疾病的先兆，病程迁延，常累及双眼。临床上早期表现为巩膜某象限局灶性炎症浸润，可见病变区充血、血管怒张迂曲，典型表现为局限性片状无血管区，在此无血管下方或附近巩膜表现为水肿。病变的区域开始很小，随着病程进展，可见大面积坏死或从原发病处向周围扩展，也可见几个不同象限同时有病灶存在，最后可侵及全巩膜。当炎症控制后巩膜仍继续变厚，可见到下方的葡萄膜色素。当眼压升高时，易出现巩膜葡萄肿。Foster（1992年）观察的172例巩膜炎患者中，有34%为坏死性前巩膜炎，其中4例为成人类风湿患者。巩膜炎的加重与类风湿的活动有密切关系，从弥漫性或结节性巩膜炎向坏死性巩膜炎进展时，也通常意味着身体其他部位有类风湿血管炎。坏死性巩膜炎还可见于巩膜外伤后出现。

系统性红斑狼疮患者中有1%出现巩膜炎，其出现是系统性红斑狼疮全身活动期的体征。全身性疾病恶化时，巩膜炎同步加重并有复发性，有时可见到弥漫性或结节性前巩膜炎转化成坏死性巩膜炎。

（四）后巩膜炎（posterior scleritis）

系指发生于赤道后部及视神经周围巩膜的炎症。Watsor指出：“后巩膜炎是眼科中最易误诊而又具可治性疾病之一。”由于临床表现变化多样，常导致临床上误诊或漏诊。本病在未合并前巩膜炎，外眼又无明显体征时，最易造成漏诊。在检查一些被摘除的眼球后，发现患过原发性后巩膜炎或前巩膜炎向后扩散的眼球并不少见，表明后巩膜炎在临床上的隐蔽性。

巩膜炎的组织病理学研究不多，目前的结果多见于摘除眼球和术中切下病变组织的观察结果。巩膜炎时出现的浸润、肥厚及结节是一种慢性肉芽肿改变，具有炎性纤维蛋白坏死及胶原纤维破坏的特征。常在血管进出部位见局限性炎症。

肉芽肿性炎症表现为被侵犯的巩膜为慢性炎症，有大量的多核白细胞、巨噬细胞和淋巴细胞浸润，这些细胞与炎症组织形成结节状及弥漫性肥厚的病灶。肉芽肿被多核的上皮样巨细胞和血管包绕，有的血管有血栓形成。类风湿结节性巩膜炎除表现为有巩膜肉芽肿样改变外，血管周围炎表现突出；而非风湿结节性巩膜炎，则表现为巩膜明显增厚，结缔组织反应性增生，但很少坏死，血管周围炎表现不明显，而以淋巴细胞浸润为主。

浅层巩膜炎表现为浅层巩膜血管充血，淋巴管扩张，炎症控制后多不留痕迹。前巩膜炎常会累及到角膜，而近角膜缘的角膜基质炎也常累及前段巩膜。

坏死性巩膜炎时，病灶中央区出现纤维蛋白坏死，严重时见炎症细胞浸润中心有片状无血管区，造成组织变性坏死，继而可出现脂肪变性或玻璃样变性、钙化等。坏死组织逐渐吸收，此局部巩膜变薄而扩张。眼内色素膜组织膨出，形成巩膜葡萄肿样改变。有的则形成纤维增生，形成“肥厚性巩膜炎”。

由于巩膜炎常与自身免疫性疾病有关，在诊断时除全身与局部的特征外，进行全身和实验室检查是十分必要的。

（一）全身检查

胸、脊柱、骨骼关节X线或磁共振成像（MRI）等。

（二）实验室检查

1.血常规

如类风湿关节炎，有贫血、血小板增多，嗜酸性粒细胞增多等。血沉加快是巩膜炎的共同表现，还可表现为补体水平下降，肝肾功能，血清肌酐和尿素氮检查也有助于鉴别诊断。

2.免疫学指标

（1）类风湿相关的自身抗体。

（2）循环免疫复合物，及细胞免疫相关的因子等。

（3）抗核抗体，约40%的类风湿关节炎患者的血清抗核抗体为阴性，在巩膜炎患者中约有10%表现为此抗体阳性。

（4）其他与自身免疫相关的因子等。

（三）特殊检查

1.荧光血管造影和脉络膜血管造影 ①典型的弥漫型或结节型巩膜炎，荧光血管造影显示血管床的荧光增强与通过时间减低，血管充盈形态异常，异常吻合支开放，血管短路，深部巩膜组织中早期荧光素渗漏。②荧光眼底血管造影，早期可见脉络膜背景光斑，继而出现多个针尖大小的强荧光区，晚期这些病灶的荧光素渗漏。但这些表现并不是后巩膜炎的特异性表现。

2.超声波检查 主要用于后巩膜炎的诊断，巩膜壁增厚一般认为厚度在2mm以上考虑异常。另外可见球后组织水肿、视盘水肿、视神经鞘增宽和视网膜脱离等。对于后巩膜炎，眼前节无任何炎症体征者，B型超声波的检查尤为重要，是诊断的重要手段。

3.CT扫描 此项检查的特异性不如超声检查，但CT除可显示巩膜厚度外，还可显示视神经前段和相邻眼外肌的变化。

4.MRI扫描 在诊断后巩膜炎时，可帮助排除眼底的某些肿瘤。

5.眼底OCT检查，有助于检查到后极部巩膜和视网膜之间的关系。

巩膜炎的治疗原则，首先应明确病因，对因治疗的同时进行眼部对症治疗。

（一）表层巩膜炎

是一种良性复发性眼病，有自限性，如不行治疗，1～2周可自愈，如局部应用肾上腺皮质激素或非甾体类抗炎药可迅速缓解症状，减轻炎症，对易出现发生复发的患者，可加用1%环孢素A或FK-506滴眼；如巩膜炎合并虹膜睫状体炎时，按虹膜睫状体炎进行治疗。

（二）巩膜炎

局部和全身应用肾上腺皮质激素或非甾体类抗炎药常可使炎症迅速减轻和控制。但对深层巩膜炎，结膜下注射肾上腺皮质激素类药物后可造成巩膜穿孔，应视为禁忌。目前眼用制剂工艺已有很大改善，药物对眼球的穿透性较好，故完全可用滴眼药水的方法来取代结膜下注射。

局部应用肾上腺皮质激素眼药水。首次应用时，需较高浓度的肾上腺皮质激素眼药水并频繁滴眼约15～30分钟一次，共4～6次。当结膜囊内药物达到一定浓度后，改为2小时一次，1～3天如症状明显控制后，改为每天四次。为巩固疗效和防止发生肾上腺皮质激素性青光眼，用低浓度的眼药水如0.02%氟米龙等以维持和巩固疗效。当局部用药效果不佳或巩膜炎较严重时，则应联合全身应用肾上腺皮质激素，如泼尼松1～1.5mg/kg，视病情变化，1～2周后开始逐渐减量。在口服肾上腺皮质激素时，均应采用生理疗法，即在早上8点钟左右一次性口服，并且适当补钾及钙，以减少全身的副作用。

严重病例，如坏死性巩膜炎，为单眼发病时，进展较缓慢，可每周2次加用环磷酰胺联合肾上腺皮质激素治疗。而当坏死性巩膜炎为双眼发病，病情进展快时，在严格检测肾功能后，加大环磷酰胺的药量，每天2mg/kg。用药期间，一定要注意血象的变化。

环孢素A作为一种强效免疫抑制剂，开始主要用于组织和器官移植术后的抗免疫排斥，并已用于治疗自身免疫性疾病，包括眼葡萄膜炎、视网膜血管炎等眼部疾病，近10年有很多应用环孢素A治疗巩膜炎成功的报道。

其作用机制为选择性作用于CD+4细胞、抑制抗原诱导下的T细胞激活过程，因此能中断T细胞的早期激活反应，而对已激活的T杀伤性细胞影响较小，且无骨髓毒性。眼科应用，有1%环孢素眼药水，2%环孢素眼膏，严重患者可口服环孢素胶囊2～3mg/（kg·d），还有报道肾上腺皮质激素联合环孢素A治疗重度巩膜炎比联合环磷酰胺疗效好，副作用少。

手术治疗：只适用于坏死穿孔性巩膜炎时，切除坏死组织行同种异体巩膜修补术，术后还需行全身和局部的药物治疗。