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已收藏英文名称 ：schwannoma
眼表神经鞘瘤是一种很少见的眼表新生物，裂隙灯下，表现为一种有光泽、无色素的圆形结膜下结节。组织学上显示，肿瘤由纺锤形细胞构成，胞质稀薄，有雪茄状的核。患者不一定有全身神经纤维瘤病体征。免疫组织化学检查S100蛋白阳性。局部切除联合周围结膜冷冻可予治愈。
肿瘤大体可呈椭圆形、梭形、哑铃状或不规则形状，肿瘤表面有完整包膜。肿瘤切面呈黄色或黄白色，可有囊性变或小灶状出血（图1）。根据瘤细胞的形态特点，神经鞘瘤可分为多种病理类型，眼眶神经鞘瘤主要以经典型神经鞘瘤（conventional schwannoma）和富于细胞性神经鞘瘤（neurilemoma with cellular schwannoma cell）为主，而退变性神经鞘瘤、丛状神经鞘瘤和色素性神经鞘瘤比较少见。
图1 眼眶神经鞘瘤大体图像
注：A.肿瘤有完整包膜；B.肿瘤一侧有神经干；C和D.肿瘤呈哑铃状，切面呈浅黄色；E.肿瘤内有变性的囊腔；F.肿瘤内有出血。
1.经典型神经鞘瘤
肿瘤主要由交替分布的Antoni A型和Antoni B型瘤细胞组成，但大多数为Antoni A型瘤细胞。瘤细胞呈长梭形，常呈平行、纵横交错或漩涡状排列。胞质丰富，嗜伊红色；胞核长圆形或梭形，一端较尖细，平行排列在同一水平，呈典型的“栅栏状”排列（图2）。有些栅栏状排列的瘤细胞类似皮肤内的触觉小体，则称为Verocay小体。大多数瘤细胞对S-100阳性表达。Antoni B型瘤细胞呈星形、椭圆形或淋巴细胞样，排列稀疏，胞浆突起互相连接呈网状。眼眶神经鞘瘤容易发生囊样变性，囊性变周围可见泡沫样组织细胞，含铁血黄素或脂褐素颗粒。有些瘤体内血管丰富或存在异常扩张的血管，伴有出血（图3，图4）。
图2 眼眶神经鞘瘤
注：A.瘤细胞呈束状排列，HE×200；B.瘤细胞核呈栅栏状排列，HE×400；C.可见Verocay小体，HE×200；D.瘤细胞对S-100蛋白染色呈阳性表达，免疫组化×100。
图3 眼眶神经鞘瘤
注：A.瘤细胞间有大量血管，HE×200；B.瘤细胞间可见较大的血管和血栓，HE×40。
图4 眼眶神经鞘瘤
注：A.显示Antoni B区瘤细胞排列成疏松的网状，之间有许多囊性空泡，HE×400；B.瘤细胞间有许多泡沫状组织细胞，HE×400。
2.富细胞型神经鞘瘤
此型神经鞘瘤在眶内并不少见，主要特点为肿瘤细胞丰富，胞核染色质粗且深染，胞核变大，有一定多形性或出现一些怪形核，缺乏典型的栅栏状排列或Verocay结构，瘤体内血管壁有玻璃样变性且周围可见少量淋巴细胞浸润。此型神经鞘瘤术后容易复发。
3.色素性神经鞘瘤
眼眶内非常少见，主要特点为多数瘤细胞含有黑色素颗粒，脱色素后瘤细胞形态与经典性神经鞘瘤的细胞相似，瘤细胞为长梭形，无明显异型性，但缺乏典型的栅栏状排列。
