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已收藏英文名称 ：malignant melanoma
眼球表面的恶性黑色素瘤（malignant melanoma）多数是由眼球表面恶性黑色素瘤蔓延而来，也有角膜本身原发的病例，原发者来自于角膜神经的Schwann细胞或上皮的基底细胞。由于角膜组织本身无色素，肿瘤的来源有以下几种可能：①由上皮基底细胞发展而来；②来源于角膜神经中的Schwann细胞；③以角膜缘为起点的黑色素细胞通过新生血管移行而来；④角膜内的色素细胞转移亦即组织化生；⑤角膜内的痣细胞恶变。
肿瘤沿表浅的角膜神经通道侵犯角膜，或在上皮层和前弹力层之间浸润。一旦突破前弹力层，便很快侵及基质层。瘤细胞可经Schlemm管扩散至睫状体和虹膜；偶有经血管和淋巴管全身转移而致死。
确切病因不明。恶性黑色素瘤（malignant melanoma）有35%～40%源于交界痣或复合痣，20%～30%源于原发性获得性黑色素沉着痣，25%～30%新发。
肿瘤与角膜缘间有明显的界线，前弹力层和基质层一般不受累。根据病理学特点分为以下几种类型：①上皮样细胞型：此型最常见，瘤细胞为大的多边形细胞，核圆形，核仁明显，分裂象多见，胞浆丰富，富含小的黑色素颗粒，偶可形成多形巨细胞（图1）；②梭形细胞型：细胞两端拉长形成纤维样，状如纺锤，核椭圆形，可见分裂象；③痣样细胞型：大小界于良性痣细胞和上皮样细胞之间，核圆形，染色质深；④混合型：上述三种细胞混合存在。肿瘤的有无色素与预后关系不大，而细胞类型有明确的预后意义：上皮样细胞预后最差，梭形细胞型预后最好。病理检查对无色素性恶性黑色素瘤有鉴别诊断意义，经Fontana染色或二羟苯丙氨酸（Dopa）反应，证实有黑色素的存在有助于明确诊断。
图1 角结膜缘色素痣恶变
上皮样黑色素瘤细胞呈巢状排列，有明显异型性 HE×400
1.首先对怀疑为恶性黑色素瘤的病灶作活检，如病灶局限，则将整个瘤体切除明确诊断。
2.切缘干净无肿瘤细胞者定期追访。
3.切缘残留可疑肿瘤细胞浸润，在显微镜下对可疑范围作冷冻治疗。冻融2次，或在5周内做600～1000rd的β射线照射。
4.如黑色素瘤范围弥漫，波及睑球结膜及角膜，则考虑中电压（orthovoltage，30～400kV）放射治疗。
5.原发性获得性黑色素沉着症恶变的病例，对可疑范围做结膜和角巩膜板层切除，继以冷冻治疗。
6.结膜广泛受侵犯的病例。眼球摘除是没有意义的，因为整个球结膜都有进一步发生肿瘤的危险。
7.眶内容摘除术只适用于那些眼内和眶内已被肿瘤波及或手术与放射治疗后复发的病例，其对于延长存活期的意义至今未能作出确切的评估。在做眶内容物摘除术前，应对患者进行常规的周身检查。脑部CT、血化验和肝功能（乳酸脱氢酶）检查，以排除肿瘤远处转移的可能性。
