英文名称 ：benign epithelial melanosis

良性上皮黑色素沉着症最多见于角膜缘和睑裂区球结膜，色素条纹可扩展到周边部角膜上皮。穹隆部结膜因不暴露或缺乏刺激而少有色素。这种种族性黑色素沉着是一种扁平的非炎症改变，双侧对称，无恶变倾向。

1.种族性黑色素沉着症

种族性黑色素沉着症（racial melanosis）是一种在深肤色人种中很常见的双侧扁平结膜色素沉着症。这种色素一般见于角膜缘，常呈360°分布，但色素量可能不均累及角膜缘和结膜。罕有色素累及睑结膜。种族性黑色素沉着症恶变为黑色素瘤者十分罕见。组织学上，色素细胞为良性色素细胞，位于角膜缘区上皮基底层。处理主张周期性观察随访。

2.眼部黑色素细胞增多症

眼部黑色素细胞增多症（ocular melanocytosis）是一种先天性色素病变，表现为眼周皮肤、巩膜、眼眶、脑膜、软腭色素增多。典型者结膜无色素，但因为它在外观上与原发性获得性黑色素沉着症相像，很容易混淆。眼部黑色素细胞增多症的扁平灰棕色素散在分布于角膜缘后方的巩膜，透过结膜能够看到，整个葡萄膜总体受影响，色素增加，这种情况赋予1/400的发展为葡萄膜黑瘤的危险。因此这种患者至少应该每两年随访一次，跟踪排除它发展为葡萄膜、眼眶或脑膜黑瘤的风险。

3.原发性获得性黑色素沉着症

原发性获得性黑色素沉着症（primary acquired melanosis）是一种成人上皮内结膜黑色素细胞增生病变，它可能恶变为结膜黑瘤。多为单侧结膜患病，表现为弥漫性扁平的棕褐色色素沉着。与结膜痣相比，它在中年发病，外表斑驳扁平、没有囊肿。而与眼部黑色素增多症相比，色素是后天获得，位于结膜内，可随结膜移动。外观棕色而非灰色，且色素有随时间变化出现盈亏圆缺现象。与种族性色素沉着症比较，原发性获得性黑色素沉着症一般发生在浅肤色个体，单侧患病，色素斑驳。临床过程漫长而多变：长期静止甚或偶发性自行消退，或多年甚至十多年保持良性过程，但向各方慢慢扩展，如侵及角膜缘，则周边部角膜上皮就会有黑色素沉着。文献统计有17%的原发性获得性黑色素沉着症在5～10年间变为恶性黑色素瘤。有60%～70%的结膜恶性黑色素瘤来源于原发性获得性黑色素沉着症。

组织病理：在大片黑色素沉着的病灶中，对不同区域可疑的结节作活体组织检查，通过光镜和电镜检查来评估上皮内黑色素细胞增生严重性和个别细胞异型性的程度，是探明原发性获得性黑色素沉着症的有效途径。如果黑色素细胞仍局限于上皮的基底膜区，且保持树突状的形态，其色素仅播散至基底膜周围的鳞状上皮细胞，则表明病灶尚无恶变征象；如果全层的上皮内出现局灶性变性的骨炎样痣细胞群，或见细胞核分裂象，则病灶恶变为恶性黑色素瘤的危险高达90%。有学者认为，其组织病理学上的特征是，在靠近上皮基底层有异常的色素细胞，病理学家基于细胞核的特征，试图将其分为有不典型或无不典型色素细胞两种；有不典型细胞核者接近50%会恶变为恶性黑瘤，而没有不典型细胞核者几乎全都不会发生恶变（表1）。

表1 原发性获得性结膜黑色素沉着症（PAM）的临床特征及其恶变为结膜黑瘤的风险

PAM的处理取决于受累的程度和是否有恶变为黑瘤的风险。如果病灶占据范围小于3个钟点结膜，则实施完全切除性活检联合冷冻，并行周期性随访观察是最佳治疗选择。如果病灶占据范围大于3个钟点结膜，则应作360°全周结膜环切，并对受累区边缘结膜联合两次冻融。如若患者病史中曾经有过结膜或皮肤黑瘤，或在原先PAM范围内有一些区域出现结节或血管，则首先应怀疑为黑瘤。为了消除后患，应对怀疑区域实施不接触性技术彻底切除性活检联合冻融。此外，也可以对扁平的PAM甚至没有累及象限区球结膜实施小片切除性活检，以确认有否不典型的色素细胞核病变，并对所有相邻区域结膜边缘冻融治疗。总之，对那些PAM相关的黑瘤患者的处理，要比对单纯PAM患者更积极。如果在随访中发现PAM复发，则应立即实施切除性活检联合冻融，并在门诊作丝裂霉素C滴眼，事实证明如此处理特别对角膜PAM复发者更为有效。

治疗：根据病变范围的大小采取局部切除（病灶较小）和大面积冷冻（病灶范围广泛）。冷冻治疗须待活检区愈合以后才能进行。为防止冷冻过程损伤眼内组织，可作结膜下浸润麻醉，继以冷凝头冻融2～3次，范围可扩大到色素侵袭区以远2.0mm。如果角膜上皮已部分受累，也可用无水乙醇棉片或纸片浸渍受累区角膜40～60秒，然后用刀片刮去含色素上皮。操作得当，可获得完整的包括基底膜在内的全厚角膜上皮，平铺于滤纸上，供病理标本制作和检验之用。