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已收藏英文名称 ：plasmacytoma
浆细胞瘤（plasmacytoma）是由单纯浆细胞或B淋巴细胞和浆细胞共同形成的肿瘤，实质上，浆细胞是B淋巴细胞的变种，不同之处在于前者可产生大量免疫球蛋白，浆细胞增生性病变累及眼眶少见，临床表现从反应性增生到广泛播散的多发性骨髓瘤。这些肿瘤不同的临床表现和病理特点可能会导致误诊，要借用辅助检查方法，如电镜、免疫组化和PCR检查为诊断提供证据。
眼眶孤立性髓外浆细胞瘤（orbital solitary plasmacytoma）是一种罕见的软组织单克隆浸润病变，它由浆细胞增生在眼眶软组织内形成肿块，是一种孤立的、髓外形式的肿瘤，与全身骨髓瘤无关。病变发展较缓慢，预后较好。
在播散性多发性骨髓瘤中，眼眶软组织受累预示疾病的中晚期，浸润暴发性眼眶受累的病例临床表现很难区分是肿瘤的浸润或附加的机会感染，骨髓瘤可能呈现眼眶蜂窝织炎，它可继发鼻窦受累，或眼眶出血；骨髓瘤可能导致免疫功能损害，也可引起继发于细菌或真菌感染性眼眶。在这样的病例中活检才能显示恶性浆细胞浸润眼眶。
根据患者的临床表现、组织病理和其他辅助检查的结果将浆细胞肿瘤分为四型：1型，眼眶局限性包块；2型，暴发性眼眶浸润；3型，骨来源的继发性眼眶浸润；4型，病变所致神经眼科的并发症。
1.眼眶孤立性浆细胞瘤
病变由单一的浆细胞组成，但还是有一些变化和双核改变，核也可能显示不规则，分叶状，一些可能不成熟细胞出现核质比例增加，纤维基质稀少伴薄壁血管，分化程度与预后有关。免疫组织化学显示单克隆，罕见出现双轻链。单依靠组织病理学，孤立性浆细胞瘤不易与多发性骨髓瘤相鉴别，鉴别诊断需仔细评估临床资料，骨骼影像学检查，骨髓的活检。在孤立性浆细胞瘤中可见副蛋白血症，治疗后副蛋白水平持续或增加，意味着病变有可能残余或复发，要再评估和进一步治疗。这些肿瘤可能局部侵犯导致骨大量破坏和病理性骨折，骨硬化少见，肿瘤常播散到区域淋巴结。
2.眼眶多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤的瘤细胞分化程度有很大差异，可能瘤细胞异型性大，出现核分裂。这些病理与特发性淋巴增生性疾病、未分化肉瘤、大细胞淋巴瘤和无色素黑色素瘤相混淆。大多数多发性骨髓瘤病例要通过眶内肿瘤标本的组织病理、免疫组化染色检查，单克隆轻链染色证实诊断，有时PCR技术需要采用来帮助诊断，特别困难的病例需骨髓活检明确。
1.CT扫描显示眶骨内或邻近眶骨的病变，可伴有骨质破坏。
2.眼眶MRI检查多数表现为T1WI呈中等信号，T2WI呈中等偏高信号，少数表现为TIWI呈中等信号，T2WI呈中等偏低信号，并可被强化（图1）。
图1 左眶髓外浆细胞肿瘤
男性，70岁，多发性骨髓瘤1年，因左眼球突出眼科就诊。A．横轴位CT显示左眶内高密度肿块；B、C．T1WI、T2WI显示病变为中等信号；D．病理：髓外眼眶浆细胞瘤，HE×100
1.眼眶孤立性浆细胞瘤
手术切除眼眶内肿瘤，得出诊断后，为防止复发进行局部放射，剂量4000～5000rad。化疗保留到持续性复发性或无反应的病例。
2.眼眶多发性骨髓瘤
包括全身化疗和控制局部受累病变的局部放疗，若有感染，应全身使用强有力的抗生素治疗，治疗困难，预后不好，还易复发。
