泪腺的先天异常主要包括泪腺缺如及泪腺异位等。泪腺缺如临床上极为少见,通常为双侧,很少单侧发生,常有明显家族倾向。泪腺异位主要包括泪腺先天性脱位和迷走生长两种情况。前者为泪腺下垂而长入上睑外上方,可能由于固定泪腺的筋膜结构变弱所致,有遗传性。后者为泪腺窝以外其他部位发现泪腺组织,最常见的异位部位为角膜外上方和外侧的球结膜下,直达睫状体对应的巩膜表面。也有报道发现于睑结膜下、上方穹隆部、外眦部、内眦部、半月皱襞、泪阜、球后及外侧眶缘处等部位,更罕见的有生长于眼球内者。
(一)泪腺异位
在泪腺窝以外发育的泪腺统称为异位泪腺(ectopia glandulaelacrimalis)。异位泪腺常见于角膜外上方和外侧球结膜下,甚至位于与睫状体对应的巩膜表面。偶可移位于睑结膜下、上穹隆部、外眦部、内眦部、半月皱襞、泪阜、球后及外侧眶缘等部位,这与泪腺的进化过程有关。
该病症状因泪腺异位的不同而异,位于结膜下者,最初表现为异位泪腺所在部位呈囊肿样肿胀,或状如结膜下脂样皮样囊肿、假性胬肉、结膜皮样囊肿;位于睑皮下时如肿瘤或囊肿;位于球后者则以眼球突出为主要体征。不管在何部位,常伴有泪腺囊肿,甚至伴发软骨化生。
治疗主要以手术为主。
(二)泪腺瘘管
泪腺瘘管(fistula glandulaelacrimalis)属于泪腺导管的发育异常,是颜面部形成期,眼的原基与面部各突起间的凹沟吻合时,上皮萌芽在层间残留所致,造成了泪腺导管异位开口于皮肤,主泪腺分泌的泪水可由皮肤开口排出。
瘘管多位于外眦部或上下睑外侧部,一般不超过眶缘。
治疗以堵塞管口或切除瘘管为主,一般采用电灼的方法封闭瘘管口,但是,在封闭前应先堵塞管口,观察无不良反应后方可进行手术,若有不良反应,可用美蓝示踪手术切除整段瘘管。
泪腺缺如表现为泪腺窝内无正常泪腺结构显示。泪腺异位表现为相应区域不规则形软组织影,CT呈略高密度,MR T1WI、T2WI均呈等、略低信号,增强后可见不同程度强化。异位泪腺组织无特异性影像学表现,诊断依赖病理学。
本病首选检查方法为CT,可显示病变部位、范围,为临床进一步检查及治疗提供参考。MRI为进一步检查的手段,可显示病变信号特征,为鉴别诊断提供依据。