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角膜铜质沉着症
基本信息

英文名称 :chalcosis

概述

铜质异物长期存留眼内所致,铜质沉着症与铁质沉着症不同,铁盐主要与细胞蛋白结合为含铁蛋白沉着物,而铜盐则主要沉着于膜状组织,如角膜后弹力层、玻璃体纤维、晶状体囊和视网膜等组织。两个结局也不同,引起铁质沉着症的铁屑,如不处理,将不可避免导致失明;铜质沉着症,仅引起视力减退,一般不致完全失明。

病因学

1.晶状体铜质沉着

是眼内铜质异物或者细小铜异物在角膜基质内未及时取出,铜离子在组织内氧化和沉着所致。

2.角膜Kayser-Fleischer铜环(K-F环)

常见于Wilson病(肝-豆状核变性),该病是一种由 ATP7B转运蛋白缺乏引起的常染色体隐性遗传病,这种蛋白促进铜与铜蓝蛋白的结合,使铜在组织中聚积增多,沉积在角膜时形成K-F环。

生理学

1.泪膜

用镜面反光和直接焦点照射宽光检查时,可见泪膜上好像有极薄的一层油在水面上,呈五彩的波纹状,并常粘有脱落的上皮细胞。荧光素染色,泪膜呈鲜艳的绿色。直接焦点照射用窄光做光学切面,可见泪膜是角膜光学切面最前面的条带。

2.上皮

在窄光的光学切面上,在发亮的泪膜线条下面的透明带是上皮。后方反光照射法时,在角膜缘处及角膜缘血管网的内侧,可见到极细小的水滴,即所谓的上皮生理露珠。这是由角膜缘毛细血管网渗出的水分。

3.前弹力层

在光学切面上,角膜上皮透明空间下面的光带即前弹力层。其下面与角膜基质层相连续,并无明显的分界线。

4.基质层

在光学平行六面体或光学切面上显示为淡灰色透明体,其各处浓淡不均。镜面反光照射时可显出角膜基质似有网状花纹,这是由于角膜不同板层的镜面反光所致。

基质层的中层和前1/3处可见角膜神经呈纤细发亮的丝状,呈放射状走行,总数约30支,在距角膜缘1mm左右有时可见较粗的神经鞘。角膜神经常呈二叉分支,走行很直,无弯曲,亦无吻合,在分支处有时有小结节。检查角膜神经时,须用裂隙光线的焦点前部或后部的非焦点部分才能看出。角膜神经与角膜血管不同,角膜血管较弯曲,有吻合支,血管中常含有血液。

5.后弹力层和内皮层

在角膜边缘部分常有后弹力层增厚的圆形突起,即后弹力层疣。此小体在用镜面反光照射法检查角膜内皮时,在角膜内皮的六角形细胞花纹间呈现黑色的空隙。这是由于后弹力层增厚处有不规则的反光所致。角膜内皮是在活体上唯一能看出细胞的地方,在裂隙灯显微镜下呈淡金色反光。

病理生理

眼内铜质异物造成的病变程度与异物铜的纯度有关,含铜量在85%以上可引起眼内的化脓性炎症。铜质异物也可在眼内解离,铜离子沉积于眼内组织形成铜质沉着症。在角膜的沉着可形成Kayser-Fleischer氏环,在视网膜,铜质的沉积易发生在内界膜等基膜上。眼内的铜质异物可能导致黄斑的外伤性病变。

临床表现
此内容为收费内容
诊断
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鉴别诊断
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并发症
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治疗

1.积极治疗原发病,尽早取出铜质异物,控制炎症、感染及相关并发症。

2.肝-豆状核变性治疗 低铜饮食、促进铜物质排泄、抑制铜吸收等。

护理
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患者教育

1.介绍角膜异物伤产生的常见原因,注意劳动时戴防护眼镜,预防眼外伤的发生。

2.告知病人若溅入异物后,切忌揉擦眼睛和自行剔除异物,应及时到医院处理。

3.异物剔除后,第二天一定要到医院复诊。

预后
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预防

注意劳动时戴防护眼镜,预防眼外伤的发生。

作者
徐建江;邱孝芝
来源
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眼科护理与操作指南,第1版,978-7-117-28053-2,2019.04
同仁眼外伤手册,第1版,978-7-117-29226-9,2019.12
角膜病学(第2版),第2版,978-7-117-35169-0,2023.08
全国专科医师培训规划教材——眼科学,第1版,978-7-117-11127-0,2009.04
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