Behcet病是一种慢性、反复发作的，致盲率高的病。Behcet病给患者造成损害的主要还是眼科疾病。皮肤疾病反复发作也不易留后遗症。眼部病变反复发作，发作一次，间隔的时间就越短。开始的时候是几个月一次，以后可能是几周一次，越来越密，并且每发作一次，视力就损害一次。最终根据日本人的统计，一般不超过5年就会失明。但随着现代治疗方法的跟进、很好的患者随访，治疗措施的完善，可以使每一次的发作轻一些，视功能损害少一些，这样就可以使间歇期长一点，而不是越来越短。几年后，炎症不再复发，再根据具体情况，处理继发的青光眼、白内障，患者可保存一定的视力。

Behcet病是由土耳其的一名叫Behcet的皮肤科医生最先发现的。他发现这种皮肤疾病发作呈周期性。Behcet病是两个系统的疾病：皮肤系统和黏膜系统。本病可能和人种有关。目前已经确定，本病患者HLA-B51组织抗原升高。而发现此抗原的人群中有40%～80%的人出现Behcet病。该病在土耳其的分布很高，发病者中40%～80%有HLA-B51组织抗原。在北欧的正常人群中，只有8%，亚洲可达到24%。在土耳其10万人口中有370人有此抗原，而美国10万人口中，只有0.4%。该病分布沿着土耳其，延伸到近东、中东、远东，沿着丝绸之路分布。男性发病比女性多两倍。

对Behcet病的诊断以前主要是依据口腔、皮肤、生殖系统损害，甚至包括其他神经系统和骨骼系统损害。对这个病的诊断涉及全身多个系统，但最主要的表现是口腔溃疡。Behcet病的口腔溃疡最少一年发作3次，一次发作时间在14天以上，甚至有报道一个月发生2次。发病的部位不是在颊部黏膜、唇黏膜、舌苔等较柔软的部位，而是以颚部，即软硬颚交接的地方多见，是该病的特点。发作时比一般的口腔溃疡更疼痛。所以，询问患者口腔溃疡病史的时候，需要根据持续的时间、发病的部位等进行详细询问。

眼部特征性表现，一方面是反复性的、无菌性的前房积脓（图1），另一方面是弥漫性视网膜血管炎。前房积脓发作后，给予治疗可好转，几天后又反复发生。积脓是无菌性的假性前房积脓，含有大量的纤维素，有自愈倾向。但是近20年来，国外学者，特别是欧洲学者认为前房积脓较少见于Behcet病的眼部表现中。在眼科中，多见弥漫性的视网膜血管炎，血管炎以葡萄膜炎合并视网膜血管炎为主，主要以静脉为主（图2），还可以导致分支静脉阻塞（图3）。有学者对患者做过皮肤检查，皮肤主要的病理改变是细小的微血管炎改变。眼科表现也符合此病理改变，葡萄膜是血管膜，所以葡萄膜也会出现炎症。而且，多为双眼发病，因此造成的损害很大。

图1 前房积脓

图2 Bechet病以累及静脉为主

图3 Bechet病患者的FFA

视网膜动脉未侵犯，静脉管壁有荧光素着染，着染伴随渗漏。上述静脉没有走到尽端，说明有静脉的阻塞。

1.视网膜静脉炎，伴有血管阻塞。

2.荧光素眼底血管造影的特点是全眼底视网膜毛细血管弥漫性渗漏（图4），动静脉之间的毛细血管网均渗漏，造成视网膜水肿、黄斑水肿。

图4 Behcet病患者的FFA显示弥漫性毛细血管渗漏，但没有无灌注区

3.视网膜新生血管（图5），特点是新生血管往往是从视盘部位生长出来。有的患者会出现玻璃体积血，必须行玻璃体切除手术治疗。

图5 视盘旁可见新生血管渗漏（箭头）

全身的皮肤病变包括：结节性红斑、假性脓疱病、痤疮。皮肤病变还可以累及口腔黏膜、生殖系统。以往认为本病是眼科疾病、皮肤疾病、口腔疾病、泌尿生殖系统疾病。实质上这个口腔疾病、泌尿生殖系统和皮肤疾病，比如口腔黏膜、生殖器黏膜的都是皮肤疾病，均属于全身皮肤黏膜系统的疾病。

Behcet病患者的皮肤特别敏感。有时因为外科手术或者皮肤本身的问题，患者需做个小手术，皮肤切开即可引起Behcet病的复发。根据以上特点，设计了皮肤针刺试验检查。在临床上，怀疑Behcet病的时候，可以把患者皮肤消毒后针刺一下，再用纱布遮盖起来，24～48小时后掀开纱布观察，可以很明确地进行诊断。这与外科手术后的发现一致，皮肤切开会诱发本病发作。针刺试验应该是最有意义的诊断指标。有些患者针刺试验检查结果是阴性的，但也不能就此排除白塞病的可能，很有可能是检查的时机问题。以前有文献记载，针刺试验阳性率只有60%左右。欧洲也有关于针刺试验的报道，但假阴性的患者可能是在间歇期进行的检查，也有可能是在治疗阶段，所以检测并不敏感。笔者的经验是早期先做荧光素眼底血管造影，在未出眼底检查结果并怀疑是Behcet病时，可观察做荧光素眼底血管造影时的皮肤针眼。所以，不能完全否认针刺试验的意义。

神经系统和骨关节系统，目前认为与Behcet病无关。

1.关于视网膜血管炎的激光治疗需要警惕的是，眼科手术往往会使Behcet病患者的炎症即刻发作。Behcet病患者视网膜可有新生血管，但不建议做PRP。因为激光主要是针对视网膜无血管灌注区，但是本病并无视网膜无血管灌注区。图5显示FFA视盘边缘有新生血管和渗漏（箭头所示），但是没有无灌注区。缺血可以引起新生血管，炎症也可以引起新生血管，例如沙眼引起的角膜新生血管；又如虹膜结节性虹膜炎，如果一个结节破溃的话，会出现新生血管；结核引起的虹膜炎，也会在结节的地方出现新生血管。所以，炎症也会引起新生血管，但是这种新生血管没有无血管灌注区，因此，也不需用PRP治疗。该病血管炎周期性发作，每发作一次，眼底情况就恶化一次，所以多次发作以后最终会导致视神经视网膜萎缩。例如：一双眼视网膜血管炎患者，视盘上有新生血管，一只眼先进行PRP，另一只眼只在黄斑区域进行激光治疗，次日患者出现了非常剧烈的急性发作，无法再行激光治疗，治疗周期长达一两个月，直到疾病稳定。几年后患者做了白内障手术。PRP眼的视网膜出现视网膜色素细胞萎缩，视力急剧下降，最后仅存0.02的视力，而没有做完PRP的眼保留了0.2的视力。这个病例说明Behcet病不可激光治疗，没有无灌注区，激光治疗不会有任何作用。

2.免疫抑制治疗本病不可根治，只能通过各种药物治疗，延缓发作和减轻炎症程度，最后控制不再复发，使其一直处于间歇期。每次发作的时候，糖皮质激素疗效不佳。治疗上，一种是用非甾体类抗炎药，但是长期使用此类药物治疗是有害的，会加重病情，只能在炎症剧烈的时候短期使用。因此，只能在急性期使用数次。第二种治疗方法是免疫抑制剂，这类药物属于细胞毒药物，表1是按毒性从轻到重列出主要药物的使用剂量和方法，在临床中选择用药的时候可依据这个表考虑药物的使用顺序。首先是秋水仙碱，然后是硫唑嘌呤，环磷酰胺，苯丁酸氮芥。应用这类药物需要特别注意的是，用药期间需定期查血常规，一旦发现血细胞降低，需立即停药，并使用叶酸、利血君7～10天，待血常规稳定，再继续使用。另外这些药物都有耐药性，因此需要循环使用，例如，秋水仙碱疗效下降了，就换成硫唑嘌呤，接着换环磷酰胺，再者换苯丁酸氮芥。另外，皮肤科对Behcet病的治疗是使用静脉滴注环磷酰胺的方法，药物的副作用大，如脱发等。现在眼科治疗普遍用口服药物治疗，效果也很好。

表1 非甾体类免疫抑制剂

3.生物制剂是目前较新的药物，干扰素-α在国内国外均已使用，每天300万～600万国际单位，4～8周，然后改为300万单位，每周三次。需要强调的是，需要停止一切免疫抑制剂，皮质类固醇也应该减少到10mg，再使用干扰素-α治疗。另一种药物是肿瘤坏死因子（TNF-α）的拮抗剂英利昔单抗（infliximab），3～5mg/kg静脉注射，经国外的报道和国内其他医生的反馈，治疗效果佳。

4.并发症的治疗 主要的并发症：①眼压升高，但这种眼压升高是暂时性的；②白内障，可考虑在合适的时候进行手术治疗；③玻璃体牵拉性视网膜脱离较为少见。Behcet病最终是视网膜血管炎，如果发作一次就解决一次，等到炎症控制，就可以考虑并发症的治疗。很多医师不敢给Behcet病患者做手术，认为手术切口会使疾病发作。其实，病情稳定6个月的患者，在手术前一周使用免疫抑制剂，是可以考虑手术的。手术后免疫抑制剂治疗应至少持续一个月。需强调的是，患者炎症控制至少达6个月才可考虑手术，并可在术后接受长期的追踪观察。