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已收藏英文名称 ：keratoglobus
球形角膜临床极为罕见，属常染色体隐性遗传。
现有研究表明，参与结缔组织合成酶如Col8a1、Col8a2基因突变导致Ⅷ型胶原α2链结构异常，或者与结缔组织代谢有关的酶如基质金属蛋白酶（matrix metalloproteinases，MMP）1、2、3和α1蛋白酶抑制剂Sp1表达异常增高，致使胚胎发育期后弹力层的结构异常，造成角膜基质发育不良，或者是在角膜发育过程中，由于发育停滞造成间质不能移行至角膜，而导致角膜变薄前突。其病理学表现与其他以细胞外基质降解为主要特征的疾病基本一致。
球形角膜多为双眼发病，主征表现为整个角膜变薄，角膜弯曲度特别大，呈半球形扩张前突，角膜曲率可达50D。大多数患者虽然角膜透明，直径正常，但角膜基质层均一性变薄，厚度仅约为正常角膜的1/3。少数患者偶尔因发生类似急性圆锥角膜的后弹力层破裂而出现突发性角膜水肿；这种急性水肿经过数周至数月会逐渐自行消退，无须治疗。也有患者因合并后部多形性营养不良导致角膜内皮失代偿而出现慢性角膜水肿。患者大多合并巩膜变薄而形成蓝色巩膜。有时可合并关节延伸过长、听力减退等结缔组织疾病。
前节OCT上球形角膜表现为角膜均一性变薄，周边和中央角膜厚度均明显下降，同时整个角膜均匀前凸，前房深度增加（图1）。球形角膜患者的角膜和巩膜组织异常薄弱，即使是轻微的顿挫伤也造成眼球破裂，因此必须注意保护眼球防止外伤。
图1 前节OCT上球形角膜表现为角膜均一性变薄，周边和中央角膜厚度均明显下降，同时整个角膜均匀前凸，前房深度增加
无特殊治疗。出现症状者对症处理，由于角膜，巩膜组织薄弱，即使极轻微的钝挫伤也可引起这些组织的破裂，因此应提醒患儿家属注意保护眼球。对明显变薄扩张有穿孔趋势者尽早施角膜移植术。
